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Immunglobuline können monoklonal und polyklonal erhöht sein. Im ersten Fall kommen als Ursachen in Frage: - monoklonale Gammopathien unbestimmter Signifikanz (MGUS) | - Amyloidose - Multiples Myelom Polyklonale Immunglobulinerhöhungen mit IgA-Betonung findet man bei: - alkoholischer Lebercirrhose - glutensensitiver Enteropathie - Lupus erythematodes - subakuten und chronischen Infektionen, z. B. Tuberkulose oder Pilzinfektionen - IgA-Nephropathie, cystischer Fibrose, Wiskott-Aldrich-Syndrom Der IgA-Mangel kann hereditär oder erworben auftreten. Bei der kongenitalen Bruton-Agammglobulinämie kommt es bei X-chromosomal-rezessiven Erbgang zur Mutation der B-Zell-spezifischen Tyrosinkinase. Folge ist eine Reifungsstörung mit Arretierung im Prä-B-Zellstadium. Immunologisch fehlen beim Morbus Bruton alle Immunglobulin-Klassen. Klinisch äußert sich die nur Männer befallende Krankheit durch rezidivierende Infekte der oberen und unteren Luftwege: Otitis, Sinusitis, Bronchitis, Pneumonien, Bronchiektasen. Ferner können Meningitis, Pyodermie und Sepsis auftreten. Erreger sind meistens Staphylokokken, Streptokokken, Pneumokokken und Hämophilus influenzae. Mit zunehmenden Alter wächst auch die Anfälligkeit gegenüber Virusinfekten, so z. B. bei Hepatitis- oder Enteroviren. Die häufigste Form der humoralen Immundefizienz ist der selektive Mangel an Immunglobulin A. Er ist durch sehr niedrige IgA-Konzentrationen von < 0,3 g/L gekennzeichnet. Die meisten Fälle des selektiven IgA-Mangels treten sporadisch auf, es werden aber auch familiäre Häufungen beobachet. Es werden Inzidenzen von 32,2/(100.000 x Jahr) bis 46,1/(100.000 x Jahr) bei Gesunden berichtet. Erhöhte Inzidenzen findet man bei Patienten mit - atopischer Disposition - Autoimmunerkrankungen - Chromosomenaberrationen - Ataxia teleangiectatia - rezidivierenden Infektionen - Tumorleiden Ferner fällt eine erhöhte Assoziation des selektiven Immunglobulin A-Mangels mit HLA-B8 und HLA-DR3 auf. Symptome sind: - respiratorische Infektionen, insbesondere wenn zeitgleich ein IgG2- und/oder IgG4-Mangel auftritt - gastrointestinale Beschwerden (< 10 %): Cöliakie (glutensensitive Enteropathie), Lambliasis - Autoimmunerkrankungen (ca. 10 %): Systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, juveniler Diabetes mellitus, Autoimmunanämien, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Colitis ulcerosa - Allergien (ca. 10 %) mit häufig erhöhtem Immunglobulin E - Neoplasien (< 10 %): Lymhome, Thymome, Lungentumore, gastrointestinale Tumore - Immundefekte (< 10 %), z. B. IgG-Mangel Die Einnahme von Penicillamin, Sulfasalazin und Phenytoin kann die Immunglobulin A-Konzentration vermindern. IgA kann auch bei Lymphomen und lymphatischen Leukämien vermindert auftreten, ebenso bei malignen Tumoren aller Art.
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