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Immunglobulin A (IgA)

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Immunglobulin A (IgA)

Informationen
EDV-Kürzel	IGA
Kategorie	Klinische Chemie, Immunglobuline
Messmethode	Turbidimetrie
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle
Bemerkung	Immunglobuline könnenmonoklonal und polyklonal erhöht sein. Im ersten Fall kommen als Ursachen inFrage:- monoklonale Gammopathien unbestimmterSignifikanz (MGUS) \|- Amyloidose- Multiples Myelom Polyklonale Immunglobulinerhöhungen mitIgA-Betonung findet man bei:- alkoholischer Lebercirrhose- glutensensitiver Enteropathie- Lupus erythematodes- subakuten und chronischen Infektionen, z. B.Tuberkulose oder Pilzinfektionen- IgA-Nephropathie, cystischer Fibrose,Wiskott-Aldrich-Syndrom Der IgA-Mangel kann hereditär oder erworbenauftreten. Bei der kongenitalen Bruton-Agammglobulinämie kommt es beiX-chromosomal-rezessiven Erbgang zur Mutation der B-Zell-spezifischenTyrosinkinase. Folge ist eine Reifungsstörung mit Arretierung imPrä-B-Zellstadium. Immunologisch fehlen beim Morbus Bruton alleImmunglobulin-Klassen. Klinisch äußert sich die nur Männer befallende Krankheitdurch rezidivierende Infekte der oberen und unteren Luftwege: Otitis,Sinusitis, Bronchitis, Pneumonien, Bronchiektasen. Ferner können Meningitis,Pyodermie und Sepsis auftreten. Erreger sind meistens Staphylokokken,Streptokokken, Pneumokokken und Hämophilus influenzae. Mit zunehmenden Alterwächst auch die Anfälligkeit gegenüber Virusinfekten, so z. B. bei Hepatitis-oder Enteroviren. Die häufigste Form der humoralen Immundefizienzist der selektive Mangel an Immunglobulin A. Er ist durch sehr niedrigeIgA-Konzentrationen von < 0,3 g/L gekennzeichnet. Die meisten Fälle des selektiven IgA-Mangelstreten sporadisch auf, es werden aber auch familiäre Häufungen beobachet. Eswerden Inzidenzen von 32,2/(100.000 x Jahr) bis 46,1/(100.000 x Jahr) beiGesunden berichtet. Erhöhte Inzidenzen findet man bei Patienten mit- atopischer Disposition- Autoimmunerkrankungen- Chromosomenaberrationen- Ataxia teleangiectatia- rezidivierenden Infektionen- Tumorleiden Ferner fällt eine erhöhte Assoziation desselektiven Immunglobulin A-Mangels mit HLA-B8 und HLA-DR3 auf. Symptome sind:- respiratorische Infektionen, insbesondere wennzeitgleich ein IgG2- und/oder IgG4-Mangel auftritt- gastrointestinale Beschwerden (< 10 %):Cöliakie (glutensensitive Enteropathie), Lambliasis- Autoimmunerkrankungen (ca. 10 %): SystemischerLupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, juveniler Diabetes mellitus,Autoimmunanämien, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Colitis ulcerosa- Allergien (ca. 10 %) mit häufig erhöhtemImmunglobulin E- Neoplasien (< 10 %): Lymhome, Thymome,Lungentumore, gastrointestinale Tumore- Immundefekte (< 10 %), z. B. IgG-Mangel Die Einnahme von Penicillamin, Sulfasalazin undPhenytoin kann die Immunglobulin A-Konzentration vermindern. IgA kann auch beiLymphomen und lymphatischen Leukämien vermindert auftreten, ebenso bei malignenTumoren aller Art.

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage Stabilität bei –20 °C: 8 Monate Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate
alternativ Material	I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage Stabilität bei –20 °C: 8 Monate Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate Lithiumheparinplasma II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage Stabilität bei –20 °C: 8 Monate Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate

Probe

Material

I. Serum: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage
Stabilität bei –20 °C: 8 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate

alternativ Material

I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage
Stabilität bei –20 °C: 8 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate

Lithiumheparinplasma

II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage
Stabilität bei –20 °C: 8 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	1 Jahr	< 0.14	g/L
1 Jahr	3 Jahre	< 0.80	g/L
3 Jahre	6 Jahre	0.11 - 1.42	g/L
6 Jahre	14 Jahre	0.34 - 2.22	g/L
14 Jahre	19 Jahre	0.40 - 2.93	g/L
19 Jahre	...	0.70 - 5.0	g/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	1 Jahr	< 0.14	g/L
1 Jahr	3 Jahre	< 0.80	g/L
3 Jahre	6 Jahre	0.11 - 1.42	g/L
6 Jahre	14 Jahre	0.34 - 2.20	g/L
14 Jahre	19 Jahre	0.40 - 2.93	g/L
19 Jahre	...	0.70 - 5.0	g/L

Krankheit
	AgammaglobulinämieImmunglobulin-A-MangelIgA-NephropathieAmyloidoseGammopathie, monoklonaleEnteropathie, glutensensitiveLebercirrhose

Informationen

EDV-Kürzel:
IGA

Kategorie:
Klinische Chemie, Immunglobuline

Messmethode:
Turbidimetrie

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:
Immunglobuline könnenmonoklonal und polyklonal erhöht sein. Im ersten Fall kommen als Ursachen inFrage:- monoklonale Gammopathien unbestimmterSignifikanz (MGUS) |- Amyloidose- Multiples Myelom

Polyklonale Immunglobulinerhöhungen mitIgA-Betonung findet man bei:- alkoholischer Lebercirrhose- glutensensitiver Enteropathie- Lupus erythematodes- subakuten und chronischen Infektionen, z. B.Tuberkulose oder Pilzinfektionen- IgA-Nephropathie, cystischer Fibrose,Wiskott-Aldrich-Syndrom

Der IgA-Mangel kann hereditär oder erworbenauftreten. Bei der kongenitalen Bruton-Agammglobulinämie kommt es beiX-chromosomal-rezessiven Erbgang zur Mutation der B-Zell-spezifischenTyrosinkinase. Folge ist eine Reifungsstörung mit Arretierung imPrä-B-Zellstadium. Immunologisch fehlen beim Morbus Bruton alleImmunglobulin-Klassen. Klinisch äußert sich die nur Männer befallende Krankheitdurch rezidivierende Infekte der oberen und unteren Luftwege: Otitis,Sinusitis, Bronchitis, Pneumonien, Bronchiektasen. Ferner können Meningitis,Pyodermie und Sepsis auftreten. Erreger sind meistens Staphylokokken,Streptokokken, Pneumokokken und Hämophilus influenzae. Mit zunehmenden Alterwächst auch die Anfälligkeit gegenüber Virusinfekten, so z. B. bei Hepatitis-oder Enteroviren.

Die häufigste Form der humoralen Immundefizienzist der selektive Mangel an Immunglobulin A. Er ist durch sehr niedrigeIgA-Konzentrationen von < 0,3 g/L gekennzeichnet.

Die meisten Fälle des selektiven IgA-Mangelstreten sporadisch auf, es werden aber auch familiäre Häufungen beobachet. Eswerden Inzidenzen von 32,2/(100.000 x Jahr) bis 46,1/(100.000 x Jahr) beiGesunden berichtet. Erhöhte Inzidenzen findet man bei Patienten mit- atopischer Disposition- Autoimmunerkrankungen- Chromosomenaberrationen- Ataxia teleangiectatia- rezidivierenden Infektionen- Tumorleiden

Ferner fällt eine erhöhte Assoziation desselektiven Immunglobulin A-Mangels mit HLA-B8 und HLA-DR3 auf.

Symptome sind:- respiratorische Infektionen, insbesondere wennzeitgleich ein IgG2- und/oder IgG4-Mangel auftritt- gastrointestinale Beschwerden (< 10 %):Cöliakie (glutensensitive Enteropathie), Lambliasis- Autoimmunerkrankungen (ca. 10 %): SystemischerLupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, juveniler Diabetes mellitus,Autoimmunanämien, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Colitis ulcerosa- Allergien (ca. 10 %) mit häufig erhöhtemImmunglobulin E- Neoplasien (< 10 %): Lymhome, Thymome,Lungentumore, gastrointestinale Tumore- Immundefekte (< 10 %), z. B. IgG-Mangel

Die Einnahme von Penicillamin, Sulfasalazin undPhenytoin kann die Immunglobulin A-Konzentration vermindern. IgA kann auch beiLymphomen und lymphatischen Leukämien vermindert auftreten, ebenso bei malignenTumoren aller Art.

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 17 Tage
Stabilität bei –20 °C: 8 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 8 Monate

Alternativmaterial:

Lithiumheparinplasma

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	1 Jahr	< 0.14	g/L
1 Jahr	3 Jahre	< 0.80	g/L
3 Jahre	6 Jahre	0.11 - 1.42	g/L
6 Jahre	14 Jahre	0.34 - 2.22	g/L
14 Jahre	19 Jahre	0.40 - 2.93	g/L
19 Jahre	...	0.70 - 5.0	g/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	1 Jahr	< 0.14	g/L
1 Jahr	3 Jahre	< 0.80	g/L
3 Jahre	6 Jahre	0.11 - 1.42	g/L
6 Jahre	14 Jahre	0.34 - 2.20	g/L
14 Jahre	19 Jahre	0.40 - 2.93	g/L
19 Jahre	...	0.70 - 5.0	g/L

Symptom/Krankheit

AgammaglobulinämieImmunglobulin-A-MangelIgA-NephropathieAmyloidoseGammopathie, monoklonaleEnteropathie, glutensensitiveLebercirrhose

Einheiten-Umrechner

konventionell → SI SI → konventionell

Faktoren konventionell SI SI konventionell

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit

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