Leber AAk

Autoimmune Lebererkrankungen sind eigenständige Krankheiten der Leber, die mit einer Inflammation einher gehen.
AIH: Von der Autoimmunhepatitis (AIH) ist vorwiegend das weibliche Geschlecht betroffen. Die Krankheit ist eine chronisch-nekrotisierende, selten akut verlaufende Erkrankung unklarer Genese. Histologisch ist sie durch eine portale und lobuläre Entzündung definiert. Klinisch manifestiert sich die Krankheit durch den Anstieg des Bilirubins, der Leberenzyme und der Immunglobuline, durch typische histologische Veränderungen und durch das Auftreten verschiedener Autoantikörper.
Klassifikation der AIH:
Typ 1: Häufigster Typ, meist junge Frauen. Die Krankheit beginnt früh, hat einen schweren Verlauf und spricht gut auf Immunsuppression an. In bis zu 50 % der Fälle liegen noch andere Autoimmunerkrankungen vor. Labordiagnostik: ANA, SMA, anti-SLA/LP positiv, Hypergammaglobulinämie.
Typ 2: Die Krankheit beginnt oft schon im Kindesalter, hat aber einen Häufigkeitsbereich von 35 – 65 Jahren. Der Krankheitsverlauf ist akuter als beim Typ 1, bei der Hälfte der Patienten liegt bei der Diagnosestellung schon eine Leberzirrhose vor. Der Typ 2 hat gegenüber dem Typ 1 häufiger die Assoziation mit extrahepatischen Autoimmunsyndromen wie Thyreoiditis, Arthritis, Neuropathie.
Labordiagnostik: Nachweis von hohem Anti-LKM Titer bei negativem ANA und SMA ist charakteristisch. Die Hypergammaglobulinämie ist wenig ausgeprägt.
PBC: Primär-biliäre Lebercirrhose. Bei der PBC liegt eine chronisch-progressive Entzündung kleiner interlobärer und septaler Gallengänge vor, die durch die immunvermittelte inflammatorische Reaktion irreversibel geschädigt werden. Als Endphase resultiert eine Leberzirrhose.
Klinisch wird die PBC in 3 Phasen eingeteilt:
Asymptomatische Phase: bis zu 20 Jahre, dabei sind die Aminotransferasen nicht oder leicht erhöht. Die AP und GGT sind deutlich erhöht.
Symptomatische Phase: besonders nachts auftretender Juckreiz ohne Bilirubinerhöhung. Eine Malabsorption von Fetten erfolgt aufgrund mangelnder Gallensäure. Daraus resultiert eine mangelnde Resorption der fettlöslichen Vitamine (A, D, E, K) und der Vitamin D Mangel führt zur Entwicklung einer Osteopathie.
Endphase: von mehreren Monaten bis 2 Jahre mit Ikterus, starkem Juckreiz Aszites und Versagen der Leberfunktion.
Labordiagnostik: Es erfolgt eine AMA Bestimmung, die selbst nicht pathogen ist. Die Patienten haben Antikörper gegen das Antigen E2 der Pyruvat-Dehydrogenase. AMA sind bei 95 % der PBC Patienten nachweisbar. Bei bis zu 10 % der Patienten sind keine AMA nachweisbar und 24 – 58 % dieser Patienten haben erhöhte ANA Titer.
PSC: Die Primär-sklerosierende Cholangitis (PSC) ist durch eine fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege charakterisiert. Obwohl die PSC nur 1 % der alkoholischen Lebererkrankungen in den westlichen Industrieländern ausmacht, ist sie der vierthäufigste Grund für eine Lebertransplantation. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung ist 39 Jahre und etwa 70 % sind Männer. Etwa 75 % der Patienten mit PSC haben eine entzündliche Darmerkrankung.
Die Klinik der PSC ist sehr heterogen. Anfangs sind die Patienten beschwerdefrei, mit zunehmender Dauer kommt es zu Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Pruritis und rezidivierenden Fieberschüben aufgrund der akuten Cholangitis.
Labordiagnostik: p-ANCA Antikörper werden bei 26 – 85 % der Patienten mit PSC unabhängig von dem Vorliegen einer Colitis ulcerosa und zu 68 % bei alleiniger Colitis ulcerosa nachgewiesen. ANA und SMA sind bei bis zu 30 % der Patienten nachweisbar.