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Leber AAk

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Leber AAk

Informationen
EDV-Kürzel
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode
Ansatzzeit
Literaturquelle
Bemerkung	Autoimmune Lebererkrankungensind eigenständige Krankheiten der Leber, die mit einer Inflammation einhergehen.AIH: Von der Autoimmunhepatitis (AIH) istvorwiegend das weibliche Geschlecht betroffen. Die Krankheit ist einechronisch-nekrotisierende, selten akut verlaufende Erkrankung unklarer Genese.Histologisch ist sie durch eine portale und lobuläre Entzündung definiert.Klinisch manifestiert sich die Krankheit durch den Anstieg des Bilirubins, derLeberenzyme und der Immunglobuline, durch typische histologische Veränderungenund durch das Auftreten verschiedener Autoantikörper.Klassifikation der AIH:Typ 1: Häufigster Typ, meist junge Frauen. DieKrankheit beginnt früh, hat einen schweren Verlauf und spricht gut aufImmunsuppression an. In bis zu 50 % der Fälle liegen noch andereAutoimmunerkrankungen vor. Labordiagnostik: ANA, SMA, anti-SLA/LP positiv,Hypergammaglobulinämie.Typ 2: Die Krankheit beginnt oft schon imKindesalter, hat aber einen Häufigkeitsbereich von 35 – 65 Jahren. DerKrankheitsverlauf ist akuter als beim Typ 1, bei der Hälfte der Patienten liegtbei der Diagnosestellung schon eine Leberzirrhose vor. Der Typ 2 hat gegenüberdem Typ 1 häufiger die Assoziation mit extrahepatischen Autoimmunsyndromen wieThyreoiditis, Arthritis, Neuropathie.Labordiagnostik: Nachweis von hohem Anti-LKM Titerbei negativem ANA und SMA ist charakteristisch. Die Hypergammaglobulinämie istwenig ausgeprägt.PBC: Primär-biliäre Lebercirrhose. Bei der PBCliegt eine chronisch-progressive Entzündung kleiner interlobärer und septalerGallengänge vor, die durch die immunvermittelte inflammatorische Reaktionirreversibel geschädigt werden. Als Endphase resultiert eine Leberzirrhose.Klinisch wird die PBC in 3 Phasen eingeteilt:Asymptomatische Phase: bis zu 20 Jahre, dabei sinddie Aminotransferasen nicht oder leicht erhöht. Die AP und GGT sind deutlicherhöht.Symptomatische Phase: besonders nachtsauftretender Juckreiz ohne Bilirubinerhöhung. Eine Malabsorption von Fettenerfolgt aufgrund mangelnder Gallensäure. Daraus resultiert eine mangelndeResorption der fettlöslichen Vitamine (A, D, E, K) und der Vitamin D Mangelführt zur Entwicklung einer Osteopathie.Endphase: von mehreren Monaten bis 2 Jahre mitIkterus, starkem Juckreiz Aszites und Versagen der Leberfunktion.Labordiagnostik: Es erfolgt eine AMA Bestimmung,die selbst nicht pathogen ist. Die Patienten haben Antikörper gegen das AntigenE2 der Pyruvat-Dehydrogenase. AMA sind bei 95 % der PBC Patienten nachweisbar.Bei bis zu 10 % der Patienten sind keine AMA nachweisbar und 24 – 58 % dieserPatienten haben erhöhte ANA Titer.PSC: Die Primär-sklerosierende Cholangitis (PSC)ist durch eine fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischenGallenwege charakterisiert. Obwohl die PSC nur 1 % der alkoholischenLebererkrankungen in den westlichen Industrieländern ausmacht, ist sie dervierthäufigste Grund für eine Lebertransplantation. Das mittlere Alter beiDiagnosestellung ist 39 Jahre und etwa 70 % sind Männer. Etwa 75 % derPatienten mit PSC haben eine entzündliche Darmerkrankung.Die Klinik der PSC ist sehr heterogen. Anfangssind die Patienten beschwerdefrei, mit zunehmender Dauer kommt es zuAbgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Pruritis und rezidivierenden Fieberschübenaufgrund der akuten Cholangitis.Labordiagnostik: p-ANCA Antikörper werden bei 26 –85 % der Patienten mit PSC unabhängig von dem Vorliegen einer Colitis ulcerosaund zu 68 % bei alleiniger Colitis ulcerosa nachgewiesen. ANA und SMA sind beibis zu 30 % der Patienten nachweisbar.

Probe
Material	I. Serum: 2 mL

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	siehe Einzelanalyte

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	siehe Einzelanalyte

Krankheit

Informationen

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Bemerkung:
Autoimmune Lebererkrankungensind eigenständige Krankheiten der Leber, die mit einer Inflammation einhergehen.AIH: Von der Autoimmunhepatitis (AIH) istvorwiegend das weibliche Geschlecht betroffen. Die Krankheit ist einechronisch-nekrotisierende, selten akut verlaufende Erkrankung unklarer Genese.Histologisch ist sie durch eine portale und lobuläre Entzündung definiert.Klinisch manifestiert sich die Krankheit durch den Anstieg des Bilirubins, derLeberenzyme und der Immunglobuline, durch typische histologische Veränderungenund durch das Auftreten verschiedener Autoantikörper.Klassifikation der AIH:Typ 1: Häufigster Typ, meist junge Frauen. DieKrankheit beginnt früh, hat einen schweren Verlauf und spricht gut aufImmunsuppression an. In bis zu 50 % der Fälle liegen noch andereAutoimmunerkrankungen vor. Labordiagnostik: ANA, SMA, anti-SLA/LP positiv,Hypergammaglobulinämie.Typ 2: Die Krankheit beginnt oft schon imKindesalter, hat aber einen Häufigkeitsbereich von 35 – 65 Jahren. DerKrankheitsverlauf ist akuter als beim Typ 1, bei der Hälfte der Patienten liegtbei der Diagnosestellung schon eine Leberzirrhose vor. Der Typ 2 hat gegenüberdem Typ 1 häufiger die Assoziation mit extrahepatischen Autoimmunsyndromen wieThyreoiditis, Arthritis, Neuropathie.Labordiagnostik: Nachweis von hohem Anti-LKM Titerbei negativem ANA und SMA ist charakteristisch. Die Hypergammaglobulinämie istwenig ausgeprägt.PBC: Primär-biliäre Lebercirrhose. Bei der PBCliegt eine chronisch-progressive Entzündung kleiner interlobärer und septalerGallengänge vor, die durch die immunvermittelte inflammatorische Reaktionirreversibel geschädigt werden. Als Endphase resultiert eine Leberzirrhose.Klinisch wird die PBC in 3 Phasen eingeteilt:Asymptomatische Phase: bis zu 20 Jahre, dabei sinddie Aminotransferasen nicht oder leicht erhöht. Die AP und GGT sind deutlicherhöht.Symptomatische Phase: besonders nachtsauftretender Juckreiz ohne Bilirubinerhöhung. Eine Malabsorption von Fettenerfolgt aufgrund mangelnder Gallensäure. Daraus resultiert eine mangelndeResorption der fettlöslichen Vitamine (A, D, E, K) und der Vitamin D Mangelführt zur Entwicklung einer Osteopathie.Endphase: von mehreren Monaten bis 2 Jahre mitIkterus, starkem Juckreiz Aszites und Versagen der Leberfunktion.Labordiagnostik: Es erfolgt eine AMA Bestimmung,die selbst nicht pathogen ist. Die Patienten haben Antikörper gegen das AntigenE2 der Pyruvat-Dehydrogenase. AMA sind bei 95 % der PBC Patienten nachweisbar.Bei bis zu 10 % der Patienten sind keine AMA nachweisbar und 24 – 58 % dieserPatienten haben erhöhte ANA Titer.PSC: Die Primär-sklerosierende Cholangitis (PSC)ist durch eine fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischenGallenwege charakterisiert. Obwohl die PSC nur 1 % der alkoholischenLebererkrankungen in den westlichen Industrieländern ausmacht, ist sie dervierthäufigste Grund für eine Lebertransplantation. Das mittlere Alter beiDiagnosestellung ist 39 Jahre und etwa 70 % sind Männer. Etwa 75 % derPatienten mit PSC haben eine entzündliche Darmerkrankung.Die Klinik der PSC ist sehr heterogen. Anfangssind die Patienten beschwerdefrei, mit zunehmender Dauer kommt es zuAbgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Pruritis und rezidivierenden Fieberschübenaufgrund der akuten Cholangitis.Labordiagnostik: p-ANCA Antikörper werden bei 26 –85 % der Patienten mit PSC unabhängig von dem Vorliegen einer Colitis ulcerosaund zu 68 % bei alleiniger Colitis ulcerosa nachgewiesen. ANA und SMA sind beibis zu 30 % der Patienten nachweisbar.

Probe

Material:

I. Serum: 2 mL

Referenzbereich/Interpretation

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Männer
0	...	siehe Einzelanalyte

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Frauen
0	...	siehe Einzelanalyte

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