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Zink-Protoporphyrin

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Zink-Protoporphyrin

Informationen
EDV-Kürzel	ZNPP
Kategorie	Hämatologie, Anämie
Messmethode	Hochleistungsflüssigkeitschromatographie
Ansatzzeit	1/Woche
Literaturquelle	1. Labbé, R. eta al.: Zinc Protoporphyrin: A Metbolite with mission. Clin Chem 1999; 45 (12): 2060 - 2072 2. Hastka, J. et al.: DGHO-Leitlinie: Eisenmangel und Eisenmangelanämie. 2007: 12 - 13
Bemerkung	In der letzten Phase der Hämsynthese wird das Eisen II-Ion durch das Enzym Ferrochelatase in Protoporphyrin IX eingebaut. Dabei entsteht Häm, das wiederum in Bindung an Globin zu Hämoglobin wird. Ferrochelatase baut aber in überaus geringen Mengen auch fortlaufend Zn II-Ionen in Protoporpyhrin IX ein, so dass auch beim Gesunden Zinkprotoporphyrin in sehr geringen Mengen entsteht. So findet man im Blut gesunder Personen ca. 50 Zinkprotoporphyrinmoleküle pro 1 Million Hämmoleküle. Zinkprotoprophyrin wird im Erythrozyten über dessen ganze Lebensspanne gebunden und wird, anders als das metallfreie Protoporpyhrin, nicht in das Blut abgegeben. Nach Abbau der Erythrozyten wird Zinkprotoporphyrin in Leber und Milz deponiert. Die intraerythrozytäre Zinkprotoporphyrin-Konzentration beträgt geschlechts- und altersunabhängig bis 40 µmol/mol Hämoglobin. Bei Personen mit Speichereisenmangel findet man normale Zinkprotoporphyrin-Konzentrationen, solange die Erythropoese ausreichend mit Eisen versorgt wird. Sobald dies nicht mehr der Fall ist, wird der alternative Einbau von Zink an Stelle von Eisen vermehrt beschritten und die Konzentration des Zinkprotoporphyrins steigt. In schweren Fällen werden Wert bis 1000 µmol/mol Hämoglobin erreicht. Der Eisenmangel kann in 3 Stadien unterteilt werden: - Stadium I: Speichereisenmangel, erfasst durch Ferritin und den TfR-Index - Stadium II: Eisendefizitäre Erythropoese, erfasst durch MCV, MCH, löslichen Transferrinrezeptor (sTfR), Transferrinsättigung, Zinkprotoporphyrin, hypochrome Erythrozyten und Hämoglobin der Erythrozyten - Stadium III: Eisenmangelanämie, erfasst durch MCV, MCH, löslichen Transferrinrezeptor (sTfR), Transferrinsättigung, Zinkprotoporphyrin, hypochrome Erythrozyten und Hämoglobin der Erythrozyten sowie das Hämoglobin Die Zinkprotoporphyrinbestimmung erfasst also die eisendefizitäre Erythropoese (Stadium II) und ermöglicht deren Quantifizierung. Allerdings wird auch der mangelnde Eiseneinbau erfasst (Eisenverwertungsstörungen). Dies ist der Fall bei - Anämie chronischer Erkrankungen - Bleivergiftung - Myelodysplastisches Syndrom Daraus folgt, dass Zinkprotoporphyrin nicht für die Differentialdiagnose hypochromer Anämien geeignet ist. Es gelten folgende Interpretationen: Zinkprotoporphyrin < 60 µmol/mol Hämoglobin: Es herrscht eine adäquate Eisenversorgung. Zur Beurteilung der Eisenspeicher kann Ferritin im Serum bestimmt werden Zinkprotoporphyrin 60 - 80 µmol/mol Hämoglobin: Es existiert wahrscheinlich eine inadäquate Eisenversorgung. Ursachen können Blutverslust, eine Anämie bei chronischer Erkrankung, eine unangemessene Diät oder andere Gründe sein. Das rote Blutbild zeigt mitunter über Hämatokrit und Hämoglobinkonzentration bereits das Eisendefizit an. Die Ferritinbestimmung aus dem Serum ist angezeigt, um zwischen leeren Eisenspeichern oder einer Verteilungsstörung bei chronischen Erkrankungen zu unterscheiden. Letztere wird über ein erhöhtes C-reaktives Protein erkannt. Zinkprotoporphyrin > 80 µmol/mol Hämoglobin und niedrige Ferritinkonzentration: Das Knochenmark wird nicht ausreichend mit Eisen versorgt. Ursachen: Mangeldiät, Anämie bei chronischer Erkrankung, starker Blutverlust, Bleiintoxikation. Eine Eisensubstitution ist angezeigt, der Therapieverlauf wird über das Zinkprotoporphyrien und über den Retikulozytenanstieg überwacht. Zinkprotoporphyrin > 80 µmol/mol Hämoglobin und hohe Ferritinkonzentration: Anämie bei chronischer Erkrankung oder andere Ursachen einer gestörten Eisenverwertung, die geklärt werden müssen. Die Wirksamkeit einer Eisensubstitution ist begrenzt. Es muss eine schwere Bleivergiftung ausgeschlossen werden.

Probe
Material	I. EDTA-Blut: 2,7 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 4 Wochen Gekühlt und lichtgeschützt einschicken.

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	< 40.0 Adäquate Eisenversorgung: < 40 µmol/mol Hb Inadäquate Eisenversorgung möglich (Graubereich): 40-80 µmol/mol Hb, Bestätigung durch weitere Parameter wird empfohlen Inadäquate Eisenversorgung: > 80 µmol/mol Hb	µmol/mol Hb

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	< 40.0 Adäquate Eisenversorgung: < 40 µmol/mol Hb Inadäquate Eisenversorgung möglich (Graubereich): 40-80 µmol/mol Hb, Bestätigung durch weitere Parameter wird empfohlen Inadäquate Eisenversorgung: > 80 µmol/mol Hb	µmol/mol Hb

Krankheit
	Vergiftung, BleiAnämie, nicht näher bezeichnetEisenmangelAnämie, hypochrome

Informationen

Fremdleistung

EDV-Kürzel:
ZNPP

Kategorie:
Hämatologie, Anämie

Messmethode:
Hochleistungsflüssigkeitschromatographie

Ansatzzeit:
1/Woche

Bemerkung:

In der letzten Phase der Hämsynthese wird das Eisen II-Ion durch das Enzym Ferrochelatase in Protoporphyrin IX eingebaut. Dabei entsteht Häm, das wiederum in Bindung an Globin zu Hämoglobin wird. Ferrochelatase baut aber in überaus geringen Mengen auch fortlaufend Zn II-Ionen in Protoporpyhrin IX ein, so dass auch beim Gesunden Zinkprotoporphyrin in sehr geringen Mengen entsteht. So findet man im Blut gesunder Personen ca. 50 Zinkprotoporphyrinmoleküle pro 1 Million Hämmoleküle. Zinkprotoprophyrin wird im Erythrozyten über dessen ganze Lebensspanne gebunden und wird, anders als das metallfreie Protoporpyhrin, nicht in das Blut abgegeben. Nach Abbau der Erythrozyten wird Zinkprotoporphyrin in Leber und Milz deponiert.

Die intraerythrozytäre Zinkprotoporphyrin-Konzentration beträgt geschlechts- und altersunabhängig bis 40 µmol/mol Hämoglobin. Bei Personen mit Speichereisenmangel findet man normale Zinkprotoporphyrin-Konzentrationen, solange die Erythropoese ausreichend mit Eisen versorgt wird. Sobald dies nicht mehr der Fall ist, wird der alternative Einbau von Zink an Stelle von Eisen vermehrt beschritten und die Konzentration des Zinkprotoporphyrins steigt. In schweren Fällen werden Wert bis 1000 µmol/mol Hämoglobin erreicht.

Der Eisenmangel kann in 3 Stadien unterteilt werden:

- Stadium I: Speichereisenmangel, erfasst durch Ferritin und den TfR-Index

- Stadium II: Eisendefizitäre Erythropoese, erfasst durch MCV, MCH, löslichen Transferrinrezeptor (sTfR), Transferrinsättigung, Zinkprotoporphyrin, hypochrome Erythrozyten und Hämoglobin der Erythrozyten

- Stadium III: Eisenmangelanämie, erfasst durch MCV, MCH, löslichen Transferrinrezeptor (sTfR), Transferrinsättigung, Zinkprotoporphyrin, hypochrome Erythrozyten und Hämoglobin der Erythrozyten sowie das Hämoglobin

Die Zinkprotoporphyrinbestimmung erfasst also die eisendefizitäre Erythropoese (Stadium II) und ermöglicht deren Quantifizierung. Allerdings wird auch der mangelnde Eiseneinbau erfasst (Eisenverwertungsstörungen). Dies ist der Fall bei

- Anämie chronischer Erkrankungen

- Bleivergiftung

- Myelodysplastisches Syndrom

Daraus folgt, dass Zinkprotoporphyrin nicht für die Differentialdiagnose hypochromer Anämien geeignet ist.

Es gelten folgende Interpretationen:
Zinkprotoporphyrin < 60 µmol/mol Hämoglobin: Es herrscht eine adäquate Eisenversorgung. Zur Beurteilung der Eisenspeicher kann Ferritin im Serum bestimmt werden

Zinkprotoporphyrin 60 - 80 µmol/mol Hämoglobin: Es existiert wahrscheinlich eine inadäquate Eisenversorgung. Ursachen können Blutverslust, eine Anämie bei chronischer Erkrankung, eine unangemessene Diät oder andere Gründe sein. Das rote Blutbild zeigt mitunter über Hämatokrit und Hämoglobinkonzentration bereits das Eisendefizit an. Die Ferritinbestimmung aus dem Serum ist angezeigt, um zwischen leeren Eisenspeichern oder einer Verteilungsstörung bei chronischen Erkrankungen zu unterscheiden. Letztere wird über ein erhöhtes C-reaktives Protein erkannt.

Zinkprotoporphyrin > 80 µmol/mol Hämoglobin und niedrige Ferritinkonzentration: Das Knochenmark wird nicht ausreichend mit Eisen versorgt. Ursachen: Mangeldiät, Anämie bei chronischer Erkrankung, starker Blutverlust, Bleiintoxikation. Eine Eisensubstitution ist angezeigt, der Therapieverlauf wird über das Zinkprotoporphyrien und über den Retikulozytenanstieg überwacht.

Zinkprotoporphyrin > 80 µmol/mol Hämoglobin und hohe Ferritinkonzentration: Anämie bei chronischer Erkrankung oder andere Ursachen einer gestörten Eisenverwertung, die geklärt werden müssen. Die Wirksamkeit einer Eisensubstitution ist begrenzt. Es muss eine schwere Bleivergiftung ausgeschlossen werden.

Literaturquelle:
1. Labbé, R. eta al.: Zinc Protoporphyrin: A Metbolite with mission. Clin Chem 1999; 45 (12): 2060 - 2072

2. Hastka, J. et al.: DGHO-Leitlinie: Eisenmangel und Eisenmangelanämie. 2007: 12 - 13

Probe

Material:

I. EDTA-Blut: 2,7 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 4 Wochen

Gekühlt und lichtgeschützt einschicken.

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	< 40.0 Adäquate Eisenversorgung: < 40 µmol/mol Hb Inadäquate Eisenversorgung möglich (Graubereich): 40-80 µmol/mol Hb, Bestätigung durch weitere Parameter wird empfohlen Inadäquate Eisenversorgung: > 80 µmol/mol Hb	µmol/mol Hb

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	< 40.0 Adäquate Eisenversorgung: < 40 µmol/mol Hb Inadäquate Eisenversorgung möglich (Graubereich): 40-80 µmol/mol Hb, Bestätigung durch weitere Parameter wird empfohlen Inadäquate Eisenversorgung: > 80 µmol/mol Hb	µmol/mol Hb

Symptom/Krankheit

Vergiftung, BleiAnämie, nicht näher bezeichnetEisenmangelAnämie, hypochrome

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

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-	1