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Hämoglobin A/Hämoglobin, totales

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Hämoglobin A/Hämoglobin, totales

Informationen
EDV-Kürzel	HBA
Kategorie	Hämatologie, Anämie
Messmethode	Flüssigkeitschromatographie/Massenspektroskopie
Ansatzzeit	1/Woche
Literaturquelle
Bemerkung	Bei den häufig im Mittelmeerraum anzutreffenden Thalassämien (thalassa gr. Meer) ist die Synthese der Globinketten des Hämoglobins genetisch fehlreguliert. Bei der häufigeren Beta-Thalassämie ist hiervon die Beta-Kette betroffen, bei der selteneren Alpha-Thalassämie die Alpha-Kette. Die Beta-Thalassämie tritt in zwei Spielarten auf, der heterozygoten Minor- und der homozygoten Maiorform. Patienten mit der Minorform dieser Krankheit weisen im Blut neben herkömmlichem HbA leicht erhöhte Werte von fetalem Hämoglobin HbF mit der Zusammenset¬zung Alpha2Gamma2 auf, zudem läßt sich als weitere ungewöhliche Hb-Form HbA2 mit der Zusammensetzung Alpha2Delta2 nachweisen. Die Synthese von Gamma- und Delta-Ketten ist die kompensatorische Antwort des Körpers auf die mangelnde Ausbildung von Beta-Ketten. Die Minorform der Beta-Thalassämie ist eine hypochrome, mikrozytäre Anämie. Das Serumeisen ist normal oder lediglich leicht erhöht, man findet eventuell eine geringgradige Milzvergrößerung. Die Erythrozyten sind osmotisch resistenter als die gesunde Form. Durch die instabilen Hämoglobinformen, die als Gel ausfallen, deformieren die Erythrozyten zu sogenannten Targetzellen (target engl. Ziel, Schießscheibe). Die Maiorform geht dagegen mit einer schweren hämolytischen Anämie einher, bei der Leber und Milz vergrößert sind. Der relative Anteil des fetalen Hämoglobins liegt zwischen 30 und 100 %. Patienten mit homozygoter Maior-Thalassämie versterben innerhalb der ersten zehn Lebensjahre. Die Alpha-Thalassämie ist bevorzugt in Asien anzutreffen und läßt sich ebenfalls in eine homo- und eine heterozygote Form differenzieren. Bei homozygotem Verlauf lassen sich zwei ungewöhnliche Hb-Moleküle nachweisen: Einerseits das mit dem Leben unvereinbare Tetramer Gamma4, auch Hb Barths genannt, andererseits die ebenfalls tetramere Form Beta4, die aufgrund ihres Vermögens, Sauerstoff binden zu können, durchaus mit dem Leben in Einklang zu bringen ist. Zur Diagnostik wird neben der Hämoglobin-Elektrophorese die Bestimmung der Hb-Varianten mittels LC-MS und HPLC herangezogen.

Probe
Material	I. EDTA-Blut: 2,7 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 5 Tage

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	siehe Befundbericht	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	siehe Befundbericht	%

Krankheit
	HämoglobinopathieBeta-ThalassämieAnämie, nicht näher bezeichnetSplenomegalieAnämie, hämolytische

Informationen

EDV-Kürzel:
HBA

Kategorie:
Hämatologie, Anämie

Messmethode:
Flüssigkeitschromatographie/Massenspektroskopie

Ansatzzeit:
1/Woche

Bemerkung:
Bei den häufig im Mittelmeerraum anzutreffenden Thalassämien (thalassa gr. Meer) ist die Synthese der Globinketten des Hämoglobins genetisch fehlreguliert. Bei der häufigeren Beta-Thalassämie ist hiervon die Beta-Kette betroffen, bei der selteneren Alpha-Thalassämie die Alpha-Kette.

Die Beta-Thalassämie tritt in zwei Spielarten auf, der heterozygoten Minor- und der homozygoten Maiorform. Patienten mit der Minorform dieser Krankheit weisen im Blut neben herkömmlichem HbA leicht erhöhte Werte von fetalem Hämoglobin HbF mit der Zusammenset¬zung Alpha2Gamma2 auf, zudem läßt sich als weitere ungewöhliche Hb-Form HbA2 mit der Zusammensetzung Alpha2Delta2 nachweisen.

Die Synthese von Gamma- und Delta-Ketten ist die kompensatorische Antwort des Körpers auf die mangelnde Ausbildung von Beta-Ketten. Die Minorform der Beta-Thalassämie ist eine hypochrome, mikrozytäre Anämie. Das Serumeisen ist normal oder lediglich leicht erhöht, man findet eventuell eine geringgradige Milzvergrößerung. Die Erythrozyten sind osmotisch resistenter als die gesunde Form. Durch die instabilen Hämoglobinformen, die als Gel ausfallen, deformieren die Erythrozyten zu sogenannten Targetzellen (target engl. Ziel, Schießscheibe). Die Maiorform geht dagegen mit einer schweren hämolytischen Anämie einher, bei der Leber und Milz vergrößert sind. Der relative Anteil des fetalen Hämoglobins liegt zwischen 30 und 100 %. Patienten mit homozygoter Maior-Thalassämie versterben innerhalb der ersten zehn Lebensjahre. Die Alpha-Thalassämie ist bevorzugt in Asien anzutreffen und läßt sich ebenfalls in eine homo- und eine heterozygote Form differenzieren. Bei homozygotem Verlauf lassen sich zwei ungewöhnliche Hb-Moleküle nachweisen: Einerseits das mit dem Leben unvereinbare Tetramer Gamma4, auch Hb Barths genannt, andererseits die ebenfalls tetramere Form Beta4, die aufgrund ihres Vermögens, Sauerstoff binden zu können, durchaus mit dem Leben in Einklang zu bringen ist.

Zur Diagnostik wird neben der Hämoglobin-Elektrophorese die Bestimmung der Hb-Varianten mittels LC-MS und HPLC herangezogen.

Literaturquelle:

siehe: Hämoglobin F/Hämoglobin, totales Hämoglobin A2/Hämoglobin, totales

Probe

Material:

I. EDTA-Blut: 2,7 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 5 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	siehe Befundbericht	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	siehe Befundbericht	%

Symptom/Krankheit

HämoglobinopathieBeta-ThalassämieAnämie, nicht näher bezeichnetSplenomegalieAnämie, hämolytische

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