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Endomysium/tTG-Antikörper, IgA

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Endomysium/tTG-Antikörper, IgA

Informationen
EDV-Kürzel	AKEMAE
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode	Multiplex-Immunoassay
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle
Bemerkung	Die glutensensitive Enteropathie (GSE) - im Kindesalter als Zöliakie, beim Erwachsenen als (endemische) Sprue bezeichnet - ist durch eine Unverträglichkeit gegenüber Gliadin, der alkohollösliche Fraktion des "Kleberproteins" Gluten, gekennzeichnet. Gluten sowie verwandte Proteine finden sich in unterschiedlichen Getreidesorten, vor allem in Weizen, in geringerem Masse auch in Gerste, Hafer und Roggen. Das Auftreten der Erkrankung ist in hohem Masse mit den Risikoallelen HLA-DQ2 und –DQ8 korreliert (> 95 % der Fälle) und kommt mit Prävalenzen von ca. 1 : 100 (Kinder) - 1 : 500 (Erwachsene) viel häufiger vor als früher angenommen. Die einzig mögliche Therapie der GSE stellt eine lebenslange, strikt Gluten-freie Diät dar. Patienten mit unbehandelter GSE weisen deutlich erhöhte Risiken insbesondere für maligne Darmerkrankungen sowie Autoimmunerkrankungen (z. B. Diabetes Typ 1) auf. Eine sichere und spezifische Diagnose der Zöliakie ist daher unbedingt erforderlich. Die Diagnose der GSE (Zöliakie/Sprue) beruht auf folgenden Kriterien:- Nachweis von Gliadin-IgG- und IgA-Antikörpern- Nachweis von Endomysium-IgA-Antikörpern- Charakteristische Schleimhautschädigung bei glutenhaltiger Kost- Histologische Normalisierung bei glutenfreier und Verschlechterung bei Wiederaufnahme glutenhaltiger Kost Bei der Diagnose der GSE sollte beachtet werden, dass die Erkrankung bei Individuen mit hereditärem IgA-Mangel überproprtional häufig auftritt, der IgA-Mangel aber den Nachweis spezifischer IgA-Antikörper unmöglich macht. Ein IgA-Mangel sollte daher im klinischen Verdachtsfall bei negativen Resultaten für Gliadin- bzw. Endomysium/Transglutaminase-IgA-Ak ausgeschlossen werden. Bei solchen GSE-Patienten finden sich in der Regel IgG-Ak gegen Gliadin und Gewebetransglutaminase bzw. Endomysium in sehr hoher Konzentration. Bei unbehandelter Zöliakie lassen sich bei nahezu 100 % der Patienten Endomysium-IgA-Antikörper im Immunfluoreszenztest nachweisen. Das Haupt-Zielantigen der Endomysium-Ak stellt die sogenannte Gewebe-Transglutaminase (tissue-Transglutaminase/tTG) dar. Die tTG wird vom Darmgewebe sezerniert. Neben der Hydrolyse der e-Amid-Gruppe von Glutamin zur negativ geladenen Carboxylat-Gruppe vermittelt tTG eine Gewebeverfestigung durch Quervernetzung von Bindegewebsstrukturen. Bei Entzündungsvorgängen kann es zu Störungen der mucosalen enteralen Barriere kommen. Hierbei kann Gliadin in das subepitheliale Gewebe gelangen und durch die tTG-Wirkung chemisch fest mit Bindegewebs-Strukturen vernetzt werden. So entstehen stark immunogene Neoepitope, die die Bildung spezifischer Antikörper stimulieren. Da das chemisch fixierte Gliadin nur langsam aus dem Bindegewebe eliminiert wird, kommt es zu einer lange anhaltenden Wirkung. Als Zeichen der Sensibilisierung lassen sich bei unbehandelten Kindern mit GSE in 87 - 100 %, bei Erwachsenen in 71 - 89 % Gliadin-IgA-Anti-körper nachweisen. Gliadin-Antikörper reflektieren jedoch lediglich die immunologische enterale Auseinandersetzung mit dem Antigen Gliadin. Gliadin-Antikörper finden sich daher auch bei Gesunden, hier zumeist ausschliesslich vom IgG-Isotyp und in niedriger Konzentration, sowie häufig bei Patienten mit anderen gastrointestinalen Erkrankungen, z. B. aktivem Morbus Crohn (ca. 20 - 40 %), Colitis ulcerosa (ca. 10 - 20 %), daneben ausserdem bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis (40 - 50 % bzw. 59 - 63 % IgA Antikörper). Endomysium-IgA- bzw. tTG-IgA-Antikörper lassen sich bei diesen Patienten oder bei Gesunden allerdings nicht nachweisen Unter glutenfreier Kost fallen die Gliadin-IgA-Antikörper-Titer nach etwa 3 Monaten, die IgG-Antikörper-Titer nach etwa 6 Monaten ab. Endomysium-IgA-Antikörper werden nach Literaturangaben in der Regel nach 1- bis 12-monatiger Diät nicht mehr beobachtet (bei 9 % der Betroffenen jedoch länger). Der Bestimmung der Gliadin-Antikörper vom IgE-Isotyp kommt keine diagnostische Bedeutung zu, da sie bei bis zu ca. 25% der Kinder ohne Zöliakie beobachtet werden.

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 14 Tage Zur Diagnostik einer glutensensitiven Enteropathie nur in Ausnahmefällen erforderlich.
alternativ Material	I. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 14 Tage

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	< 15.0=negativ	kU/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	< 15.0=negativ	kU/L

Krankheit
	Anämie, unklareMorbus DuhringBullöse DermatosenImmunglobulin-A-MangelGedeihstörungSprue, einheimischeZöliakieDiarrhoeEnteropathie, glutensensitive

Informationen

EDV-Kürzel:
AKEMAE

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Messmethode:
Multiplex-Immunoassay

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:
Die glutensensitive Enteropathie (GSE) - im Kindesalter als Zöliakie, beim Erwachsenen als (endemische) Sprue bezeichnet - ist durch eine Unverträglichkeit gegenüber Gliadin, der alkohollösliche Fraktion des "Kleberproteins" Gluten, gekennzeichnet. Gluten sowie verwandte Proteine finden sich in unterschiedlichen Getreidesorten, vor allem in Weizen, in geringerem Masse auch in Gerste, Hafer und Roggen. Das Auftreten der Erkrankung ist in hohem Masse mit den Risikoallelen HLA-DQ2 und –DQ8 korreliert (> 95 % der Fälle) und kommt mit Prävalenzen von ca. 1 : 100 (Kinder) - 1 : 500 (Erwachsene) viel häufiger vor als früher angenommen. Die einzig mögliche Therapie der GSE stellt eine lebenslange, strikt Gluten-freie Diät dar. Patienten mit unbehandelter GSE weisen deutlich erhöhte Risiken insbesondere für maligne Darmerkrankungen sowie Autoimmunerkrankungen (z. B. Diabetes Typ 1) auf. Eine sichere und spezifische Diagnose der Zöliakie ist daher unbedingt erforderlich.

Die Diagnose der GSE (Zöliakie/Sprue) beruht auf folgenden Kriterien:- Nachweis von Gliadin-IgG- und IgA-Antikörpern- Nachweis von Endomysium-IgA-Antikörpern- Charakteristische Schleimhautschädigung bei glutenhaltiger Kost- Histologische Normalisierung bei glutenfreier und Verschlechterung bei Wiederaufnahme glutenhaltiger Kost

Bei der Diagnose der GSE sollte beachtet werden, dass die Erkrankung bei Individuen mit hereditärem IgA-Mangel überproprtional häufig auftritt, der IgA-Mangel aber den Nachweis spezifischer IgA-Antikörper unmöglich macht. Ein IgA-Mangel sollte daher im klinischen Verdachtsfall bei negativen Resultaten für Gliadin- bzw. Endomysium/Transglutaminase-IgA-Ak ausgeschlossen werden. Bei solchen GSE-Patienten finden sich in der Regel IgG-Ak gegen Gliadin und Gewebetransglutaminase bzw. Endomysium in sehr hoher Konzentration.

Bei unbehandelter Zöliakie lassen sich bei nahezu 100 % der Patienten Endomysium-IgA-Antikörper im Immunfluoreszenztest nachweisen. Das Haupt-Zielantigen der Endomysium-Ak stellt die sogenannte Gewebe-Transglutaminase (tissue-Transglutaminase/tTG) dar. Die tTG wird vom Darmgewebe sezerniert. Neben der Hydrolyse der e-Amid-Gruppe von Glutamin zur negativ geladenen Carboxylat-Gruppe vermittelt tTG eine Gewebeverfestigung durch Quervernetzung von Bindegewebsstrukturen. Bei Entzündungsvorgängen kann es zu Störungen der mucosalen enteralen Barriere kommen. Hierbei kann Gliadin in das subepitheliale Gewebe gelangen und durch die tTG-Wirkung chemisch fest mit Bindegewebs-Strukturen vernetzt werden. So entstehen stark immunogene Neoepitope, die die Bildung spezifischer Antikörper stimulieren. Da das chemisch fixierte Gliadin nur langsam aus dem Bindegewebe eliminiert wird, kommt es zu einer lange anhaltenden Wirkung.

Als Zeichen der Sensibilisierung lassen sich bei unbehandelten Kindern mit GSE in 87 - 100 %, bei Erwachsenen in 71 - 89 % Gliadin-IgA-Anti-körper nachweisen. Gliadin-Antikörper reflektieren jedoch lediglich die immunologische enterale Auseinandersetzung mit dem Antigen Gliadin. Gliadin-Antikörper finden sich daher auch bei Gesunden, hier zumeist ausschliesslich vom IgG-Isotyp und in niedriger Konzentration, sowie häufig bei Patienten mit anderen gastrointestinalen Erkrankungen, z. B. aktivem Morbus Crohn (ca. 20 - 40 %), Colitis ulcerosa (ca. 10 - 20 %), daneben ausserdem bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis (40 - 50 % bzw. 59 - 63 % IgA Antikörper). Endomysium-IgA- bzw. tTG-IgA-Antikörper lassen sich bei diesen Patienten oder bei Gesunden allerdings nicht nachweisen

Unter glutenfreier Kost fallen die Gliadin-IgA-Antikörper-Titer nach etwa 3 Monaten, die IgG-Antikörper-Titer nach etwa 6 Monaten ab. Endomysium-IgA-Antikörper werden nach Literaturangaben in der Regel nach 1- bis 12-monatiger Diät nicht mehr beobachtet (bei 9 % der Betroffenen jedoch länger).

Der Bestimmung der Gliadin-Antikörper vom IgE-Isotyp kommt keine diagnostische Bedeutung zu, da sie bei bis zu ca. 25% der Kinder ohne Zöliakie beobachtet werden.

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 14 Tage

Zur Diagnostik einer glutensensitiven Enteropathie nur in Ausnahmefällen erforderlich.

Alternativmaterial:

I. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 14 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	< 15.0=negativ	kU/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	< 15.0=negativ	kU/L

Symptom/Krankheit

Anämie, unklareMorbus DuhringBullöse DermatosenImmunglobulin-A-MangelGedeihstörungSprue, einheimischeZöliakieDiarrhoeEnteropathie, glutensensitive

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