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Centromerprotein B-Antikörper (CENP-B-AK)

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Centromerprotein B-Antikörper (CENP-B-AK)

Informationen
EDV-Kürzel	CENPB
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode	Immunoblot/Line-Assay
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle
Bemerkung	Bestätigungstest bei positivem Immunfluoreszenztest. Antikörper gegen Centromere (ACA) werden im ANA-Screening miterfasst. Sie richten sich vor allem gegen die CENP-B- und CENP-A-Proteine der chromosomalen Centromerenregion und sind sowohl auf Kernen von Zellen in der Interphase wie auch in Teilungsstadien, insbesondere der Metaphase, nachweisbar. ACA in zumeist hohen Titern werden vor allem bei der limitierten Form der Sklerodermie, dem CREST-Syndrom (Calcinosis, RAYNAUD-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörungen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien) gefunden (> 80 % der Fälle). Das CREST-Syndrom geht mit einem milderen Krankheitsverlauf und besserer Prognose als die systemische Sklerodermie einher. Auch bei je ca. 25 % der Patienten mit isoliertem RAYNAUD-Syndrom oder primär biliärer Leberzirrhose (PBC) lassen sich ACA nachweisen. Bei der systemischen Sklerodermie (SSc) liegt die Prävalenz von ACA bei 8 %. ACA können - seltener - auch bei anderen Krankheiten, wie z. B. Systemischem Lupus erythematodes, primärem SJÖGREN-Syndrom oder undifferenzierten Kollagenosen auftreten. Der Nachweis von ACA bei klinisch unauffälligen Personen kann prädiktiven Charakter haben, da die Antikörper schon Jahre vor dem Auftreten klinischer Symptome nachweisbar sein können. In sehr seltenen Fällen treten atypische Centromeren-Antikörper auf, die sich ausschließlich auf teilungsaktiven Zellen (Metaphasen) darstellen lassen. Diese atypischen Antikörper können sich gegen die CENP-E- und CENP-F-Proteine richten, die in der Interphase nicht exprimiert werden. Atypische Centromer-Ak besitzen keine gesicherten Krankheitsassoziationen, in einigen Fällen lag gleichzeitig eine maligne neoplastische Erkrankung vor.

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage
alternativ Material	I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	negativ

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	negativ

Krankheit
	Reynolds-SyndromRaynaud-SyndromSklerose, systemischeCR(E)ST-SyndromKollagenose

Informationen

EDV-Kürzel:
CENPB

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Messmethode:
Immunoblot/Line-Assay

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:
Bestätigungstest bei positivem Immunfluoreszenztest.

Antikörper gegen Centromere (ACA) werden im ANA-Screening miterfasst. Sie richten sich vor allem gegen die CENP-B- und CENP-A-Proteine der chromosomalen Centromerenregion und sind sowohl auf Kernen von Zellen in der Interphase wie auch in Teilungsstadien, insbesondere der Metaphase, nachweisbar.

ACA in zumeist hohen Titern werden vor allem bei der limitierten Form der Sklerodermie, dem CREST-Syndrom (Calcinosis, RAYNAUD-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörungen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien) gefunden (> 80 % der Fälle). Das CREST-Syndrom geht mit einem milderen Krankheitsverlauf und besserer Prognose als die systemische Sklerodermie einher. Auch bei je ca. 25 % der Patienten mit isoliertem RAYNAUD-Syndrom oder primär biliärer Leberzirrhose (PBC) lassen sich ACA nachweisen. Bei der systemischen Sklerodermie (SSc) liegt die Prävalenz von ACA bei 8 %. ACA können - seltener - auch bei anderen Krankheiten, wie z. B. Systemischem Lupus erythematodes, primärem SJÖGREN-Syndrom oder undifferenzierten Kollagenosen auftreten. Der Nachweis von ACA bei klinisch unauffälligen Personen kann prädiktiven Charakter haben, da die Antikörper schon Jahre vor dem Auftreten klinischer Symptome nachweisbar sein können.

In sehr seltenen Fällen treten atypische Centromeren-Antikörper auf, die sich ausschließlich auf teilungsaktiven Zellen (Metaphasen) darstellen lassen. Diese atypischen Antikörper können sich gegen die CENP-E- und CENP-F-Proteine richten, die in der Interphase nicht exprimiert werden. Atypische Centromer-Ak besitzen keine gesicherten Krankheitsassoziationen, in einigen Fällen lag gleichzeitig eine maligne neoplastische Erkrankung vor.

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Alternativmaterial:

I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	negativ

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	negativ

Symptom/Krankheit

Reynolds-SyndromRaynaud-SyndromSklerose, systemischeCR(E)ST-SyndromKollagenose

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

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Rechnerwert	Einheit
-	1

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