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Protein S Aktivität

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Protein S Aktivität

Informationen
EDV-Kürzel	PROSA
Kategorie	Hämostaseologie
Messmethode	Koagulometrie
Ansatzzeit	2/Woche
Literaturquelle	Referenzbereiche: Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).) Erwachsene: Packungsbeilage Version 0501/2019 Bemerkungstext: Franchi F, Biguzzi E, Martinelli I, Bucciarelli P, Palmucci C, D'Agostino S, Peyvandi F. Normal reference ranges of antithrombin, protein C and protein S: effect of sex, age and hormonal status. Thromb Res. 2013 Aug;132(2):e152-7. doi: 10.1016/j.thromres.2013.07.003. Epub 2013 Aug 6. PMID: 23920430. Ziemer A, Tiede A, Barthels M. Protein S. In: Barthels M, ed. Das Gerinnungskompendium. 2nd ed. Stuttgard: Gerog Thieme Verlag; 2012:608-619 Rodger MA, Carrier M, Gervais M, Rock G. Normal functional protein S activity does not exclude protein S deficiency. Pathophysiol Haemost Thromb. 2003 Jul-2004 Aug;33(4):202-5. doi: 10.1159/000081509. PMID: 15583450.
Bemerkung	Ein Protein S-Mangel ist ein anerkannter Risikofaktor für eine Thrombophilie. Die antithrombotische Wirkung von Protein S beruht auf seiner Cofaktor-Funktion für Protein C, welches wiederum Faktor Va und VIIIa proteolytisch inaktiviert. Durch die Komplexbildung vom Protein C und S wird die Proteolyse dieser Faktoren beschleunigt. Die Bildung von Protein S ist wie die von Protein C Vitamin K-abhängig. Im Blut liegt Protein S zu 40 % in freier Form und zu 60 % gebunden an C4b-Bindungsprotein vor. Nur das freie Protein ist aktiv. Die hereditäre Form des Protein S-Mangels ist seit 1984 bekannt. Er wird autosomal rezessiv vererbt, drei Subtypen lassen sich unterscheiden:Typ 1: Verminderung von freier und gesamter Protein S-Konzentration und Verminderung der Protein S-AktivitätTyp 2: Verminderung der Protein S-Aktivität bei normaler Konzentration an freiem und gesamtem Protein STyp 3: Verminderung von freier Protein S-Konzentration und seiner Aktivität bei normaler Konzentration an Gesamt-Protein-S. Die Prävalenz des angeborenen Protein S-Mangels wird für Patientengruppen mit venösen Thromboembolien mit 5 %, in jüngeren Patientenkollektiven mit 15 % angegeben. Ca 50 % der Patienten hatten vor dem 45. Lebensjahr zumindest ein thromboembolisches Ereignis. Am häufigsten finden sich tiefe Beinvenenthrombosen und Lungenembolien, daneben Thrombophlebitiden und atypisch lokalisierte Thrombosen (z. B. Mesenterialvenenthrombosen, Hirnvenenthrombosen). Als erworbene Ursachen einer verminderten Protein S-Aktivität kommen in Betracht:- fortgeschrittene Lebererkrankungen- Vitamin K-Mangel (Marcumar-Therapie, Resorptionsstörungen)- nephrotisches Syndrom- Akute-Phase-Reaktionen (durch Erhöhung des C4b-Bindeproteins)- Verbrauchskoagulopathie, Sepsis- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen- Schwangerschaft- Einnahme oraler Kontrazeptiva Eine Faktor V-Leiden-Mutation kann eine falsch niedrige Protein S-Aktivität vortäuschen. Neben Protein S-Aktivität gehören folgende Analyte zur Thrombophiliediagnostik bei Patienten unter 60 Jahren:- freies Protein S- Antithrombin- Protein C- APC-Resistenz- Lupus-Antikoagulantien- Cardiolipin-Antikörper IgG/IgM- Faktor VIII (frühestens 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Faktor V-Leiden-Mutation (nur wenn die APC-Resistenz pathologisch ist)- Prothrombin-Mutation 20210

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst. Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	29.0 - 115.2	%
1 Monat	5 Monate	33.3 - 153.9	%
5 Monate	11 Monate	51.8 - 138.4	%
11 Monate	5 Jahre	60.2 - 148.8	%
5 Jahre	10 Jahre	66.5 - 161.5	%
10 Jahre	17 Jahre	52.5 - 147.1	%
17 Jahre	...	63.5 - 149	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	29.0 - 115.2	%
1 Monat	5 Monate	33.3 - 153.9	%
5 Monate	11 Monate	51.8 - 138.4	%
11 Monate	5 Jahre	60.2 - 148.8	%
5 Jahre	10 Jahre	66.5 - 161.5	%
10 Jahre	17 Jahre	52.5 - 147.1	%
17 Jahre	...	63.5 - 149	%

Krankheit
	Thrombose, atypische LokalisationThrombose, positive FamilienanamneseThrombose, vor dem 45. LebensjahrThromboembolien, rezidivierendeThrombophilieDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Informationen

EDV-Kürzel:
PROSA

Kategorie:
Hämostaseologie

Messmethode:
Koagulometrie

Ansatzzeit:
2/Woche

Bemerkung:
Ein Protein S-Mangel ist ein anerkannter Risikofaktor für eine Thrombophilie. Die antithrombotische Wirkung von Protein S beruht auf seiner Cofaktor-Funktion für Protein C, welches wiederum Faktor Va und VIIIa proteolytisch inaktiviert. Durch die Komplexbildung vom Protein C und S wird die Proteolyse dieser Faktoren beschleunigt. Die Bildung von Protein S ist wie die von Protein C Vitamin K-abhängig. Im Blut liegt Protein S zu 40 % in freier Form und zu 60 % gebunden an C4b-Bindungsprotein vor. Nur das freie Protein ist aktiv.

Die hereditäre Form des Protein S-Mangels ist seit 1984 bekannt. Er wird autosomal rezessiv vererbt, drei Subtypen lassen sich unterscheiden:Typ 1: Verminderung von freier und gesamter Protein S-Konzentration und Verminderung der Protein S-AktivitätTyp 2: Verminderung der Protein S-Aktivität bei normaler Konzentration an freiem und gesamtem Protein STyp 3: Verminderung von freier Protein S-Konzentration und seiner Aktivität bei normaler Konzentration an Gesamt-Protein-S.

Die Prävalenz des angeborenen Protein S-Mangels wird für Patientengruppen mit venösen Thromboembolien mit 5 %, in jüngeren Patientenkollektiven mit 15 % angegeben. Ca 50 % der Patienten hatten vor dem 45. Lebensjahr zumindest ein thromboembolisches Ereignis. Am häufigsten finden sich tiefe Beinvenenthrombosen und Lungenembolien, daneben Thrombophlebitiden und atypisch lokalisierte Thrombosen (z. B. Mesenterialvenenthrombosen, Hirnvenenthrombosen).

Als erworbene Ursachen einer verminderten Protein S-Aktivität kommen in Betracht:- fortgeschrittene Lebererkrankungen- Vitamin K-Mangel (Marcumar-Therapie, Resorptionsstörungen)- nephrotisches Syndrom- Akute-Phase-Reaktionen (durch Erhöhung des C4b-Bindeproteins)- Verbrauchskoagulopathie, Sepsis- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen- Schwangerschaft- Einnahme oraler Kontrazeptiva

Eine Faktor V-Leiden-Mutation kann eine falsch niedrige Protein S-Aktivität vortäuschen.

Neben Protein S-Aktivität gehören folgende Analyte zur Thrombophiliediagnostik bei Patienten unter 60 Jahren:- freies Protein S- Antithrombin- Protein C- APC-Resistenz- Lupus-Antikoagulantien- Cardiolipin-Antikörper IgG/IgM- Faktor VIII (frühestens 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Faktor V-Leiden-Mutation (nur wenn die APC-Resistenz pathologisch ist)- Prothrombin-Mutation 20210

Literaturquelle:
Referenzbereiche:

Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in

pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).)

Erwachsene: Packungsbeilage Version 0501/2019

Bemerkungstext:

Franchi F, Biguzzi E, Martinelli I, Bucciarelli P, Palmucci C, D'Agostino S, Peyvandi F. Normal reference ranges of antithrombin, protein C and protein S: effect of sex, age and hormonal status. Thromb Res. 2013 Aug;132(2):e152-7. doi: 10.1016/j.thromres.2013.07.003. Epub 2013 Aug 6. PMID: 23920430.

Ziemer A, Tiede A, Barthels M. Protein S. In: Barthels M, ed. Das Gerinnungskompendium. 2nd ed.

Stuttgard: Gerog Thieme Verlag; 2012:608-619

Rodger MA, Carrier M, Gervais M, Rock G. Normal functional protein S activity does not exclude protein S deficiency. Pathophysiol Haemost Thromb. 2003 Jul-2004 Aug;33(4):202-5. doi: 10.1159/000081509. PMID: 15583450.

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	29.0 - 115.2	%
1 Monat	5 Monate	33.3 - 153.9	%
5 Monate	11 Monate	51.8 - 138.4	%
11 Monate	5 Jahre	60.2 - 148.8	%
5 Jahre	10 Jahre	66.5 - 161.5	%
10 Jahre	17 Jahre	52.5 - 147.1	%
17 Jahre	...	63.5 - 149	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	29.0 - 115.2	%
1 Monat	5 Monate	33.3 - 153.9	%
5 Monate	11 Monate	51.8 - 138.4	%
11 Monate	5 Jahre	60.2 - 148.8	%
5 Jahre	10 Jahre	66.5 - 161.5	%
10 Jahre	17 Jahre	52.5 - 147.1	%
17 Jahre	...	63.5 - 149	%

Symptom/Krankheit

Thrombose, atypische LokalisationThrombose, positive FamilienanamneseThrombose, vor dem 45. LebensjahrThromboembolien, rezidivierendeThrombophilieDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

Rechnerwert	Einheit
-	1