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Neutrophilencytoplasma-Antikörper, ANCA

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Neutrophilencytoplasma-Antikörper, ANCA

Informationen
EDV-Kürzel	AKGZP
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode	Multiplex-Immunoassay
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle
Bemerkung	siehe auch Proteinase 3-Ak und Myeloperoxidase-Ak Antikörper gegen cytoplasmatische Neutrophilen-Antigene ("Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Autoantikörper, ANCA) finden sich vor allem bei Patienten mit Morbus Wegener, mikroskopischer Polyangiitis, pauci-immuner nekrotisierender rapid progressiver Glomerulonephritis und Churg-Strauss-Syndrom. ANCA werden mittels indirekter Immunfluoreszenz nachgewiesen und treten in zwei charakteristischen Fluoreszenzmustern auf: das sogennante c-ANCA-Muster (c für cytoplasmatisch) tritt vor allem bei Patienten mit Morbus Wegener (bis zu 95 % der Patienten) auf, während p-ANCA (p für perinukleär) vor allem bei mikroskopischer Polyangiitis und bei nekrotisierender rapid progressiver Glomerulonephritis vorkommen (jew. 50 - 60 % der Fälle). Die p-ANCA-Fluoreszenz beruht auf dem Umstand, dass bei der Ethanolfixierung die Membranen der antigenhaltigen Granula zerstört werden und die Antigene zum Zellkern hin diffundieren und stellt somit ein Artefakt dar. Relevante Zielantigene der c- bzw. p-ANCA bei o.g. Erkrankungen stellen unterschiedliche Bestandteile der azurophilen alpha-Granula der Granulozyten dar, nämlich die Proteinase 3 (PR3/Myeloblastin, vor allem bei M. Wegener) bzw. die Myeloperoxidase (MPO, übrige o.g. Erkrankungen). Nicht alle ANCA werden durch Antikörper gegen PR3 oder MPO verursacht. Antikörper gegen Kathepsin G, Lactoferrin, Lysozym, Elastase, BPI (bactericidal permeability increasing protein), Azurozidin, alpha-Enolase oder Katalase kommen gewöhnlich als p-ANCA zur Darstellung, sind allerdings äußerst selten und diagnostisch von eingeschränkter Bedeutung. Häufiger kommen p-ANCA unbekannter Spezifität vor , die auch als x-ANCA bezeichnet werden. Sie sind vor allem bei Colitis ulcerosa und primär sklerosierender Cholangitis (PSC) sowie gelegentlich bei chronischer autoimmuner Hepatitis oder chronischer Polyarthritis nachweisbar. Wie bereits früher angenommen ("GS-ANA") und durch neuere Untersuchungen weiter untermauert wurde, richten sich die bei Colitis und PSC vorkommenden Antikörper jedoch nicht gegen zytoplasmatische, sondern vermutlich gegen nukleäre granulozytenspezifische kernmembranständige Antigene. Zellkernantikörper (ANA) können im Immunfluoreszenztest ein p-ANCA-Muster verursachen. Eine Abgrenzung der auf Granulozyten nachweisbaren Fluoreszenz gegen ANA ist daher bei positivem Testausfall für p-ANCA notwendig. Nach Empfehlung internationaler Konsensusstudien sollten außerdem positive Ergebnisse im ANCA-IFT grundsätzlich durch spezifische Methoden (Nachweis von PR3- und MPO-Antikörpern) ergänzt werden. Hierbei sollte sowohl auf PR3- wie auch auf MPO-Antikörper untersucht werden, da PR3- bzw. MPO-Ak im IFT nicht nur das c-(bzw. p-)ANCA- sondern gelegentlich auch ein p-(bzw. c-)ANCA-Muster verursachen können. Die meisten positiven Ergebnisse im ANCA-IFT stammen nicht von Patienten mit Immunvaskulitiden, sondern von Patienten mit anderen, z. B. rheumatischen Erkrankungen. Der ANCA-IFT darf daher nicht als allgemeiner Screening-Test zum Nachweis oder zum Ausschluss einer idiopathischen systemischen Vaskulitis angesehen werden. Werden keine ANCA nachgewiesen, so schließt dies eine primäre Vaskulitis nicht aus. In der Frühphase des M. Wegener sind 45 bis 60 %, bei fortgeschrittener Erkrankung immer noch bis zu 10 % der Fälle ANCA-negativ. Bei der mikroskopischen Polyangiitis (mPAN) bleiben etwa 25 % aller Erkrankten p-ANCA (Myeloperoxidase-ANCA) negativ. Für die Diagnose einer Vaskulitis sind daher vor allem klinische und histopathologische Befunde heranzuziehen. Die Konzentrationen von ANCA (c-, p-, PR3-, MPO-ANCA) können mit der klinischen Aktivität der jeweils zugrundeliegenden Erkrankung bzw. mit immunsuppressiven therapeutischen Maßnahmen korrelieren, dies gilt für die meisten c-/PR3-ANCA sowie für etwa 50-60 % der p-/MPO-ANCA-positiven Patienten. Für die Beurteilung kommt vor allem den individuellen Titerverläufen Bedeutung zu, da ANCA gelegentlich auch bei Patienten in klinischer Remission nachweisbar bleiben können. Da außerdem eine Dissoziation der mit unterschiedlichen Methoden erhaltenen Ergebnisse auftreten kann, sollten im Verlauf sowohl der ANCA-IFT als auch nachweisbare Subspezifitäten kontrolliert werden

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
		siehe Befundbericht

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
		siehe Befundbericht

Krankheit
	Protusio bulbiNachtschweißAdynamieFieber, hohesGewichtsverlustHämaturiePurpuraProteinurieTracheastenoseRhinitisGranulom, LungeGranulom, ZentralnervensystemOtitisSinusitisEpiskleritisPolyneuropathieMyalgieArthralgie

Informationen

EDV-Kürzel:
AKGZP

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Messmethode:
Multiplex-Immunoassay

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:
siehe auch Proteinase 3-Ak und Myeloperoxidase-Ak

Antikörper gegen cytoplasmatische Neutrophilen-Antigene ("Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Autoantikörper, ANCA) finden sich vor allem bei Patienten mit Morbus Wegener, mikroskopischer Polyangiitis, pauci-immuner nekrotisierender rapid progressiver Glomerulonephritis und Churg-Strauss-Syndrom. ANCA werden mittels indirekter Immunfluoreszenz nachgewiesen und treten in zwei charakteristischen Fluoreszenzmustern auf: das sogennante c-ANCA-Muster (c für cytoplasmatisch) tritt vor allem bei Patienten mit Morbus Wegener (bis zu 95 % der Patienten) auf, während p-ANCA (p für perinukleär) vor allem bei mikroskopischer Polyangiitis und bei nekrotisierender rapid progressiver Glomerulonephritis vorkommen (jew. 50 - 60 % der Fälle). Die p-ANCA-Fluoreszenz beruht auf dem Umstand, dass bei der Ethanolfixierung die Membranen der antigenhaltigen Granula zerstört werden und die Antigene zum Zellkern hin diffundieren und stellt somit ein Artefakt dar. Relevante Zielantigene der c- bzw. p-ANCA bei o.g. Erkrankungen stellen unterschiedliche Bestandteile der azurophilen alpha-Granula der Granulozyten dar, nämlich die Proteinase 3 (PR3/Myeloblastin, vor allem bei M. Wegener) bzw. die Myeloperoxidase (MPO, übrige o.g. Erkrankungen).

Nicht alle ANCA werden durch Antikörper gegen PR3 oder MPO verursacht. Antikörper gegen Kathepsin G, Lactoferrin, Lysozym, Elastase, BPI (bactericidal permeability increasing protein), Azurozidin, alpha-Enolase oder Katalase kommen gewöhnlich als p-ANCA zur Darstellung, sind allerdings äußerst selten und diagnostisch von eingeschränkter Bedeutung. Häufiger kommen p-ANCA unbekannter Spezifität vor , die auch als x-ANCA bezeichnet werden. Sie sind vor allem bei Colitis ulcerosa und primär sklerosierender Cholangitis (PSC) sowie gelegentlich bei chronischer autoimmuner Hepatitis oder chronischer Polyarthritis nachweisbar. Wie bereits früher angenommen ("GS-ANA") und durch neuere Untersuchungen weiter untermauert wurde, richten sich die bei Colitis und PSC vorkommenden Antikörper jedoch nicht gegen zytoplasmatische, sondern vermutlich gegen nukleäre granulozytenspezifische kernmembranständige Antigene.

Zellkernantikörper (ANA) können im Immunfluoreszenztest ein p-ANCA-Muster verursachen. Eine Abgrenzung der auf Granulozyten nachweisbaren Fluoreszenz gegen ANA ist daher bei positivem Testausfall für p-ANCA notwendig. Nach Empfehlung internationaler Konsensusstudien sollten außerdem positive Ergebnisse im ANCA-IFT grundsätzlich durch spezifische Methoden (Nachweis von PR3- und MPO-Antikörpern) ergänzt werden. Hierbei sollte sowohl auf PR3- wie auch auf MPO-Antikörper untersucht werden, da PR3- bzw. MPO-Ak im IFT nicht nur das c-(bzw. p-)ANCA- sondern gelegentlich auch ein p-(bzw. c-)ANCA-Muster verursachen können. Die meisten positiven Ergebnisse im ANCA-IFT stammen nicht von Patienten mit Immunvaskulitiden, sondern von Patienten mit anderen, z. B. rheumatischen Erkrankungen. Der ANCA-IFT darf daher nicht als allgemeiner Screening-Test zum Nachweis oder zum Ausschluss einer idiopathischen systemischen Vaskulitis angesehen werden. Werden keine ANCA nachgewiesen, so schließt dies eine primäre Vaskulitis nicht aus. In der Frühphase des M. Wegener sind 45 bis 60 %, bei fortgeschrittener Erkrankung immer noch bis zu 10 % der Fälle ANCA-negativ. Bei der mikroskopischen Polyangiitis (mPAN) bleiben etwa 25 % aller Erkrankten p-ANCA (Myeloperoxidase-ANCA) negativ. Für die Diagnose einer Vaskulitis sind daher vor allem klinische und histopathologische Befunde heranzuziehen.

Die Konzentrationen von ANCA (c-, p-, PR3-, MPO-ANCA) können mit der klinischen Aktivität der jeweils zugrundeliegenden Erkrankung bzw. mit immunsuppressiven therapeutischen Maßnahmen korrelieren, dies gilt für die meisten c-/PR3-ANCA sowie für etwa 50-60 % der p-/MPO-ANCA-positiven Patienten. Für die Beurteilung kommt vor allem den individuellen Titerverläufen Bedeutung zu, da ANCA gelegentlich auch bei Patienten in klinischer Remission nachweisbar bleiben können. Da außerdem eine Dissoziation der mit unterschiedlichen Methoden erhaltenen Ergebnisse auftreten kann, sollten im Verlauf sowohl der ANCA-IFT als auch nachweisbare Subspezifitäten kontrolliert werden

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
		siehe Befundbericht

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
		siehe Befundbericht

Symptom/Krankheit

Protusio bulbiNachtschweißAdynamieFieber, hohesGewichtsverlustHämaturiePurpuraProteinurieTracheastenoseRhinitisGranulom, LungeGranulom, ZentralnervensystemOtitisSinusitisEpiskleritisPolyneuropathieMyalgieArthralgie

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