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Ammoniak

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Ammoniak

Informationen
EDV-Kürzel	NH4
Kategorie	Klinische Chemie, Metabolite
Messmethode	Photometrie
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle
Bemerkung	Ammoniak fungiert in höheren Konzentrationen als Zellgift. Der im Aminosäurestoffwechsel anfallende Ammoniak wird daher in der Leber in Harnstoff umgewandelt und in dieser Form über die Nieren ausgeschieden. Ein kleiner Anteil gelangt in den Darm, wird dort bakteriell erneut zu Ammoniak umgesetzt und anschließend wieder in den Harnstoffzyklus der Leber eingeführt. Werden geeignete Vorstufen wie Citrullin bereitgestellt, sind auch extrahepatische Gewebe wie die Niere zur Harnstoffsynthese fähig. Der im Gehirnstoffwechsel anfallende Ammoniak wird in Glutamin überführt. Erhöhte Ammoniak-Konzentrationen (Hyperammonämien) können erworben oder angeboren sein. Erworbene Hyperammonämien werden beobachtet bei:- hepatischer Enzephalopathie bei Leberzirrhose mit portaler Hypertension, akutem Leberversagen, portokavalem oder splenorenalem Shunt. Klinische Zeichen finden sich bei Ammoniakkonzentrationen > 150 µg/dL bzw. 88 µmol/L. Die Höhe der Ammoniakkonzentration korreliert mit der klinischen Symptomatik. Komatöse Zustände gehen mit Konzentrationen > 300 µg/dL bzw. 176 µmol/L einher. Ca. 10 % der Patienten mit hepatischer Enzephalopathie weisen keine erhöhten Ammoniakkonzentrationen auf!- hochdosierter Chemotherapie Ergebnisse einer Studie von Patienten mit akuter Leukämie ergaben Ammoniakkonzentrationen vor Therapie von 29 - 119 µg/dL bzw. 17 - 70 µmol/L, nach Therapie von 123 - 590 µg/dL bzw. 72 - 347 µmol/L. Bei 14 % der Patienten fanden sich Konzentrationen > 340 µg/dL bzw. 200 µmol/L.- multiplem Myelom (Ammoniakkonzentrationen von 195 - 330 µg/dL bzw. 114 - 194 µmol/L).- Reye-Syndrom (Ammoniakkonzentrationen von 170 - 600 µg/dL bzw. 100 - 350 µmol/L)- Valproinsäure-Therapie. Bei ca. 20 % der Kinder findet sich eine kurzfristige Hyperammonämie. Bei wenigen Kindern, insbesondere wenn eine Kombinationstherapie mit Phenytoin und Phenobarbital durchgeführt wird, entwickelt sich eine Enzephalopathie (Ammoniak-Konzentrationen: 170 - 340 µg/dL bzw. 100 - 200 µmol/L).- Harnwegsinfektionen aufgrund massiver Besiedlung mit Harnstoff spaltenden Bakterien wie z. B. Proteus mirabilis- Neugeborenen mit niedrigem Geburtsgewicht- transienter Hyperammonämie des Neugeborenen Hereditäre Hyperammonämien finden sich als primäre Form bei Defekten, die die Enzyme des Harnstoffzyklus selbst betreffen oder als sekundäre Form bei Enzymdefekten, die zu einer erhöhten Konzentration organischer Säuren führen (Organoazidopathien, Störungen der Fettsäureoxidation und des Pyruvatmetabolismus). Empfohlene Analyte zur Diagnose hereditärer Hyperammonämien umfassen neben der Ammoniakkonzentration die Bestimmung der Konzentration von Glucose, Lactat, Ketonkörpern sowie der Anionenlücke. Präanalytik:Die Ammoniak-Bildung in vitro steigt mit der Erythrozyten- und Thrombozytenzahl sowie der Konzentration der Gamma-Glutamyl-Transferase (GGT) an. Hämolyse führt aufgrund der im Vergleich zum Plasma dreifach erhöhten Ammoniakkonzentration in den Erythrozyten zu falsch hohen Meßwerten.

Probe
Material	I. EDTA-Plasma, gefroren: 2 mLStabilität bei –20 °C: 3 Tage Kein Serum verwenden.Der Proband/Patient sollte starke Muskelarbeit vor der Probennahme vermeiden.Die Vene möglichst kurz stauen und das gewonnene EDTA-Blut sofort für wenige Minuten in Eiswasser kühlen. Dann für 1 Minute zentrifugieren, das Plasma (klarer Überstand) abnehmen und sofort bei -20°C einfrieren. Der Probentransport muss in der vorgefrorenen Gefrierbox im Styroporkarton erfolgen. Die Kühlkette darf während des Transports nicht unterbrochen werden.Stabilität Plasma: 2 Stunden bei 2 - 8 °C, 30 Minuten bei 20 - 25 °C

Probe

Material

I. EDTA-Plasma, gefroren: 2 mLStabilität bei –20 °C: 3 Tage

Kein Serum verwenden.Der Proband/Patient sollte starke Muskelarbeit vor der Probennahme vermeiden.Die Vene möglichst kurz stauen und das gewonnene EDTA-Blut sofort für wenige Minuten in Eiswasser kühlen. Dann für 1 Minute zentrifugieren, das Plasma (klarer Überstand) abnehmen und sofort bei -20°C einfrieren. Der Probentransport muss in der vorgefrorenen Gefrierbox im Styroporkarton erfolgen. Die Kühlkette darf während des Transports nicht unterbrochen werden.Stabilität Plasma: 2 Stunden bei 2 - 8 °C, 30 Minuten bei 20 - 25 °C

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Jahre	Neugeborene: 27 - 63 µmol/L 1 Monat bis 14 Jahre: 15 - 70 µmol/L	μmol/L
14 Jahre	99 Jahre	16 - 60	μmol/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Jahre	Neugeborene: 27 - 63 µmol/L 1 Monat bis 14 Jahre: 15 - 70 µmol/L	μmol/L
14 Jahre	99 Jahre	11 - 51	μmol/L

Krankheit
	Shunt, porto-systemischerEncephalopathie, hepatischeLebercirrhose

Informationen

nicht akkreditiertes Verfahren

EDV-Kürzel:
NH4

Kategorie:
Klinische Chemie, Metabolite

Messmethode:
Photometrie

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:
Ammoniak fungiert in höheren Konzentrationen als Zellgift. Der im Aminosäurestoffwechsel anfallende Ammoniak wird daher in der Leber in Harnstoff umgewandelt und in dieser Form über die Nieren ausgeschieden. Ein kleiner Anteil gelangt in den Darm, wird dort bakteriell erneut zu Ammoniak umgesetzt und anschließend wieder in den Harnstoffzyklus der Leber eingeführt. Werden geeignete Vorstufen wie Citrullin bereitgestellt, sind auch extrahepatische Gewebe wie die Niere zur Harnstoffsynthese fähig. Der im Gehirnstoffwechsel anfallende Ammoniak wird in Glutamin überführt.

Erhöhte Ammoniak-Konzentrationen (Hyperammonämien) können erworben oder angeboren sein.

Erworbene Hyperammonämien werden beobachtet bei:- hepatischer Enzephalopathie bei Leberzirrhose mit portaler Hypertension, akutem Leberversagen, portokavalem oder splenorenalem Shunt. Klinische Zeichen finden sich bei Ammoniakkonzentrationen > 150 µg/dL bzw. 88 µmol/L. Die Höhe der Ammoniakkonzentration korreliert mit der klinischen Symptomatik. Komatöse Zustände gehen mit Konzentrationen > 300 µg/dL bzw. 176 µmol/L einher. Ca. 10 % der Patienten mit hepatischer Enzephalopathie weisen keine erhöhten Ammoniakkonzentrationen auf!- hochdosierter Chemotherapie Ergebnisse einer Studie von Patienten mit akuter Leukämie ergaben Ammoniakkonzentrationen vor Therapie von 29 - 119 µg/dL bzw. 17 - 70 µmol/L, nach Therapie von 123 - 590 µg/dL bzw. 72 - 347 µmol/L. Bei 14 % der Patienten fanden sich Konzentrationen > 340 µg/dL bzw. 200 µmol/L.- multiplem Myelom (Ammoniakkonzentrationen von 195 - 330 µg/dL bzw. 114 - 194 µmol/L).- Reye-Syndrom (Ammoniakkonzentrationen von 170 - 600 µg/dL bzw. 100 - 350 µmol/L)- Valproinsäure-Therapie. Bei ca. 20 % der Kinder findet sich eine kurzfristige Hyperammonämie. Bei wenigen Kindern, insbesondere wenn eine Kombinationstherapie mit Phenytoin und Phenobarbital durchgeführt wird, entwickelt sich eine Enzephalopathie (Ammoniak-Konzentrationen: 170 - 340 µg/dL bzw. 100 - 200 µmol/L).- Harnwegsinfektionen aufgrund massiver Besiedlung mit Harnstoff spaltenden Bakterien wie z. B. Proteus mirabilis- Neugeborenen mit niedrigem Geburtsgewicht- transienter Hyperammonämie des Neugeborenen

Hereditäre Hyperammonämien finden sich als primäre Form bei Defekten, die die Enzyme des Harnstoffzyklus selbst betreffen oder als sekundäre Form bei Enzymdefekten, die zu einer erhöhten Konzentration organischer Säuren führen (Organoazidopathien, Störungen der Fettsäureoxidation und des Pyruvatmetabolismus). Empfohlene Analyte zur Diagnose hereditärer Hyperammonämien umfassen neben der Ammoniakkonzentration die Bestimmung der Konzentration von Glucose, Lactat, Ketonkörpern sowie der Anionenlücke.

Präanalytik:Die Ammoniak-Bildung in vitro steigt mit der Erythrozyten- und Thrombozytenzahl sowie der Konzentration der Gamma-Glutamyl-Transferase (GGT) an. Hämolyse führt aufgrund der im Vergleich zum Plasma dreifach erhöhten Ammoniakkonzentration in den Erythrozyten zu falsch hohen Meßwerten.

Probe

Material:

I. EDTA-Plasma, gefroren: 2 mLStabilität bei –20 °C: 3 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Jahre	Neugeborene: 27 - 63 µmol/L 1 Monat bis 14 Jahre: 15 - 70 µmol/L	μmol/L
14 Jahre	99 Jahre	16 - 60	μmol/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Jahre	Neugeborene: 27 - 63 µmol/L 1 Monat bis 14 Jahre: 15 - 70 µmol/L	μmol/L
14 Jahre	99 Jahre	11 - 51	μmol/L

Symptom/Krankheit

Shunt, porto-systemischerEncephalopathie, hepatischeLebercirrhose

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI 0.587000012397766 SI konventionell 1.70358002185822

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
pg/mL	10000
ng/L	10000
ng/dL	1000
µg/L	10
ng/mL	10
µg/dL	1
µg/mL	0,01
mg/L	0,01
mg/dL	0,001
mg/mL	1E-05
g/dL	1E-06

Rechnerwert	Einheit
fmol/L	1000000000
pmol/L	1000000
nmol/L	1000
µmol/L	1
mmol/L	0,001