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Alpha-1-Antitrypsin (A1AT)


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Alpha-1-Antitrypsin (A1AT)

Informationen
EDV-KürzelA1AT
KategorieKlinische Chemie, Enzyme
MessmethodeTurbidimetrie
Ansatzzeittäglich
Literaturquelle
BemerkungBis auf das dreifache erhöhte Alpha-1-Antitrypsin-Konzentrationen finden sich bei akuten und chronischen Entzündungen (akute-Phase-Protein).
Der Alpha-1-Antitrpysin-Mangel manifestiert sich bei Erwachsenen klinisch typischer Weise als
- Lungenerkrankung1. Lungenemphysem (bevorzugt bei Männern. Die klinische Symptomatik tritt ab dem 30. - 40.Lebensjahr, bei Rauchern früher als bei Nichtrauchern auf)2. rezidivierende Atemwegsinfektionen bei 25 % der Betroffenen- Lebererkrankung (Leberzirrhose, Leberzell-Carcinom)
Kinder:Der Lungenfunktionstest fällt bei betroffenen Kindern bis zum 7. Lebensjahr in der Regel unauffällig aus. Die Leberbeteiligung manifestiert sich 4 Tage - 2 Monate nach der Geburt als Hepatitis mit Cholestase. Nur in wenigen Fällen entwickelt sich eine kindliche Leberzirrhose (3 % aller Kinder mit a-1-Antitrypsin-Mangel, 20 - 30 % der Kinder mit Cholestase).
Von den 75 genetischen alpha-1-Antitrypsin-Varianten gehen nur wenige mit einem a-1-Antitrypsin-Mangel einher. Eine Genanalyse ist möglich (siehe Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Allel).
Probe
Material
I. Serum: 1 mLStabilität bei –20 °C: 3 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 3 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage
alternativ Material
I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei –20 °C: 3 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 3 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage
Lithiumheparinplasma
II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei –20 °C: 3 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 3 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage
Referenzbereich / Interpretation
Männer
Alter abAlter bisReferenzwerteEinheit
0 ...
0.9 - 2.0
g/L
Frauen
Alter abAlter bisReferenzwerteEinheit
0 ...
0.9 - 2.0
g/L
Krankheit
Icterus prolongatusHepatitisAlpha-1-Antitrypsinmangel, hereditärerLungenemphysemLebercirrhose
Informationen
EDV-Kürzel:
A1AT
Kategorie:
Klinische Chemie, Enzyme
Messmethode:
Turbidimetrie
Ansatzzeit:
täglich
Bemerkung:
Bis auf das dreifache erhöhte Alpha-1-Antitrypsin-Konzentrationen finden sich bei akuten und chronischen Entzündungen (akute-Phase-Protein).
Der Alpha-1-Antitrpysin-Mangel manifestiert sich bei Erwachsenen klinisch typischer Weise als
- Lungenerkrankung1. Lungenemphysem (bevorzugt bei Männern. Die klinische Symptomatik tritt ab dem 30. - 40.Lebensjahr, bei Rauchern früher als bei Nichtrauchern auf)2. rezidivierende Atemwegsinfektionen bei 25 % der Betroffenen- Lebererkrankung (Leberzirrhose, Leberzell-Carcinom)
Kinder:Der Lungenfunktionstest fällt bei betroffenen Kindern bis zum 7. Lebensjahr in der Regel unauffällig aus. Die Leberbeteiligung manifestiert sich 4 Tage - 2 Monate nach der Geburt als Hepatitis mit Cholestase. Nur in wenigen Fällen entwickelt sich eine kindliche Leberzirrhose (3 % aller Kinder mit a-1-Antitrypsin-Mangel, 20 - 30 % der Kinder mit Cholestase).
Von den 75 genetischen alpha-1-Antitrypsin-Varianten gehen nur wenige mit einem a-1-Antitrypsin-Mangel einher. Eine Genanalyse ist möglich (siehe Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Allel).
Probe
Material:
I. Serum: 1 mLStabilität bei –20 °C: 3 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 3 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

Alternativmaterial:
I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei –20 °C: 3 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 3 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage
Lithiumheparinplasma
II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei –20 °C: 3 Monate
Stabilität bei 2 – 8 °C: 3 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Männer
Alter abAlter bisReferenzwerteEinheit
0 ...
0.9 - 2.0
g/L
Frauen
Alter abAlter bisReferenzwerteEinheit
0 ...
0.9 - 2.0
g/L

Symptom/Krankheit

Icterus prolongatusHepatitisAlpha-1-Antitrypsinmangel, hereditärerLungenemphysemLebercirrhose







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