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Pyruvatkinase

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Pyruvatkinase

Informationen
EDV-Kürzel	PYKI
Kategorie	Hämatologie, Anämie
Messmethode	Photometrie
Ansatzzeit	2/Woche
Literaturquelle	1. Hoffbrand, A. V. et al.: Grundkurs Hämatologie. Blackwell, 2. Auflage 2003: 63
Bemerkung	Bei Säuglingen unter 3 Monaten und Neugeborenen höhere Werte. Bei Retikulozytose ebenfalls erhöhte Werte möglich. Pyruvatkinasemangel ist der zweithäufigste Enzymdefekt des Erythrozyten. Der Erbgang ist autosomal rezessiv. Da der Erythrozyt zur Energiegewinnung nur die Glyklolyse heranziehen kann, führt dieser Enzymmangel zu ATP-Mangel. Dadurch wird die Erythrozytenstruktur starr. Meist ist die Symptomatik nur schwach ausgeprägt. Die Patienten können ikterisch sein, Gallensteine sind häufig. Zusätzlich kann es zu Skelettdeformitäten kommen. Im Blutbild sind eine Poikilozytose und Akanthozyten typisch.

Probe
Material	I. EDTA-Blut: 1 mL Die Probe ist nur begrenzt stabil (sofort einsenden). Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	> 6.3	U/g Hb

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	> 6.3	U/g Hb

Krankheit
	Pyruvatkinase-MangelSplenomegalieAnämie, hämolytische

Informationen

Fremdleistung

EDV-Kürzel:
PYKI

Kategorie:
Hämatologie, Anämie

Messmethode:
Photometrie

Ansatzzeit:
2/Woche

Bemerkung:
Bei Säuglingen unter 3 Monaten und Neugeborenen höhere Werte.

Bei Retikulozytose ebenfalls erhöhte Werte möglich.

Pyruvatkinasemangel ist der zweithäufigste Enzymdefekt des Erythrozyten. Der Erbgang ist autosomal rezessiv. Da der Erythrozyt zur Energiegewinnung nur die Glyklolyse heranziehen kann, führt dieser Enzymmangel zu ATP-Mangel. Dadurch wird die Erythrozytenstruktur starr.

Meist ist die Symptomatik nur schwach ausgeprägt. Die Patienten können ikterisch sein, Gallensteine sind häufig. Zusätzlich kann es zu Skelettdeformitäten kommen.

Im Blutbild sind eine Poikilozytose und Akanthozyten typisch.

Literaturquelle:
1. Hoffbrand, A. V. et al.: Grundkurs Hämatologie. Blackwell, 2. Auflage 2003: 63

Probe

Material:

I. EDTA-Blut: 1 mL

Die Probe ist nur begrenzt stabil (sofort einsenden). Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	> 6.3	U/g Hb

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	> 6.3	U/g Hb

Symptom/Krankheit

Pyruvatkinase-MangelSplenomegalieAnämie, hämolytische

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Rechnerwert	Einheit
-	1

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