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Fibrillarin-Antikörper

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Fibrillarin-Antikörper

Informationen
EDV-Kürzel	AKFIBR
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode	Immunoblot/Line-Assay
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle
Bemerkung	Fibrillarin-Ak finden sich in etwa 5 % der Fälle bei Sklerodermie (insbesondere diffuse, aber auch akrale/limitierte Form). Sie liegen in der Regel monospezifisch vor und sind nicht mit anderen, Sklerodermie-assoziierten Antikörpern vergesellschaftet. Bevorzugt tritt der Antikörper bei schwarzen Patienten auf. Bei Sklerodermie ist der Nachweis von Fibrillarin-Antikörpern mit einem frühen Krankheitsbeginn, einem erhöhten Risiko für pulmonale Hypertonie, Herz- und Nierenbeteiligung sowie dem Auftreten von Myositiden assoziiert. Nur in Ausnahmefällen treten Fibrillarin-Ak auch bei anderen Kollagenosen auf. Das Protein Fibrillarin ist v. a. mit sog. kleinen nukleolären U3-Ribonukleoproteinpartikeln (U3-Sno-RNP) assoziiert und findet sich auch in Kernkörperchen. Fibrillarin-Antikörper stellen daher sich im indirekten Immunfluoreszenztest als homogenes bis klumpiges, nukleoläres Fluoreszenzmuster, gelegentlich begleitet von sog. "few nuclear dots/coiled bodies", dar. Fibroblasten von Patienten mit systemischer Sklerodermie können Fibrillarin oder andere, mit der systemischen Sklerose assoziierte Autoantigene (z. B. Scl-70) überexprimieren. Genetische Faktoren scheinen bei der Entstehung der Autoantikörper eine Rolle zu spielen, da Patienten mit Fibrillarin-Antikörpern eine höhere Frequenz an HLA-DQ6 Allelen, DQB1*0602 und/ oder 0604 aufweisen.

Probe
Material	I. Serum: 1 mL
alternativ Material	I. Heparin-Plasma: 1 mL II. EDTA-Plasma: 1 mL

Referenzbereich / Interpretation

Krankheit
	ÖsophagusmotilitätsstörungenRaynaud-SyndromSklerodaktylieMyositisMyalgieSklerose, systemischeArthritisKollagenose

Informationen

EDV-Kürzel:
AKFIBR

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Messmethode:
Immunoblot/Line-Assay

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:
Fibrillarin-Ak finden sich in etwa 5 % der Fälle bei Sklerodermie (insbesondere diffuse, aber auch akrale/limitierte Form). Sie liegen in der Regel monospezifisch vor und sind nicht mit anderen, Sklerodermie-assoziierten Antikörpern vergesellschaftet. Bevorzugt tritt der Antikörper bei schwarzen Patienten auf. Bei Sklerodermie ist der Nachweis von Fibrillarin-Antikörpern mit einem frühen Krankheitsbeginn, einem erhöhten Risiko für pulmonale Hypertonie, Herz- und Nierenbeteiligung sowie dem Auftreten von Myositiden assoziiert. Nur in Ausnahmefällen treten Fibrillarin-Ak auch bei anderen Kollagenosen auf.

Das Protein Fibrillarin ist v. a. mit sog. kleinen nukleolären U3-Ribonukleoproteinpartikeln (U3-Sno-RNP) assoziiert und findet sich auch in Kernkörperchen. Fibrillarin-Antikörper stellen daher sich im indirekten Immunfluoreszenztest als homogenes bis klumpiges, nukleoläres Fluoreszenzmuster, gelegentlich begleitet von sog. "few nuclear dots/coiled bodies", dar. Fibroblasten von Patienten mit systemischer Sklerodermie können Fibrillarin oder andere, mit der systemischen Sklerose assoziierte Autoantigene (z. B. Scl-70) überexprimieren. Genetische Faktoren scheinen bei der Entstehung der Autoantikörper eine Rolle zu spielen, da Patienten mit Fibrillarin-Antikörpern eine höhere Frequenz an HLA-DQ6 Allelen, DQB1*0602 und/ oder 0604 aufweisen.

Probe

Material:

I. Serum: 1 mL

Alternativmaterial:

I. Heparin-Plasma: 1 mL

II. EDTA-Plasma: 1 mL

Referenzbereich/Interpretation

Symptom/Krankheit

ÖsophagusmotilitätsstörungenRaynaud-SyndromSklerodaktylieMyositisMyalgieSklerose, systemischeArthritisKollagenose

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Rechnerwert	Einheit
-	1

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