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17-Hydroxyprogesteron (17-OHP)

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17-Hydroxyprogesteron (17-OHP)

Informationen
EDV-Kürzel	OHP
Kategorie	Endokrinologie, Nebennierenrinde
Messmethode	Flüssigkeitschromatographie/Massenspektroskopie
Ansatzzeit	3/Woche
Literaturquelle	Quelle Referenzbereiche: Steroids 76 (2011) 244 - 253, Clinical Biochemistry 46 (2013) 642 - 651
Bemerkung	17-Hydroxyprogesteron ist unter anderem bei einem 21-Hydroxylase-Mangel der Nebennierenrinde erhöht. Es handelt sich um ein autosomal-rezessives Erbleiden, bei dem stets beide Eltern als Überträger der Erkrankung anzusehen sind. Bei einem kompletten Ausfall der 21-Hydroxylase ist die Synthese von Aldosteron und Cortisol hochgradig gestört, so daß es zum Salzverlustsyndrom mit Dehydrierung kommt. Die bereits zur Embryonal- und Fetalzeit bestehende Hyperandrogenämie führt bei weiblichen Feten zur Maskulinisierung des äußeren Genitals. Neben dem kongenitalen adrenogenitalen Syndrom (AGS) sind Virilisierungserscheinungen mit Hirsutismus und Alopezie bei Frauen im geschlechtsreifen Alter verdächtig auf das Vorliegen eines sogenannten Late-Onset-Adrenogenitalen Syndroms. Hierbei handelt es sich wahrscheinlich um eine geringer ausgeprägte Form des genetisch bedingten 21-Hydroxylase-Defekts, der erst im späteren Lebensalter manifest wird. Um ein nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom bei 21-Hydroxylase-Defekt auszuschließen, sollte ein ACTH-Test vorgenommen werden. Vorgehen: In der frühen Follikelphase (3. bis 8. Zyklustag) wird der Patientin morgens (08.00 - 10.00 h) zunächst eine Blutprobe zur Bestimmung der basalen Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron und Cortisol entnommen. Anschließend werden ihr intravenös 250 µg ACTH verabreicht. 60 min später wird erneut eine Blutprobe entnommen, aus der 17-Hydroxyprogesteron und Cortisol bestimmt werden. Eine normale Reaktion liegt vor, wenn die Differenz zwischen erstem und zweitem 17-Hydroxyprogesteronwert kleiner oder gleich 2,5 ug/L (7,8 nmol/L) ist.

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage
alternativ Material	I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage III. Citrat-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage	< 1.60	μg/L
14 Tage	12 Jahre	0.02 - 1.12	μg/L
12 Jahre	14 Jahre	< 0.65	μg/L
14 Jahre	16 Jahre	< 1.37	μg/L
16 Jahre	19 Jahre	< 1.29	μg/L
19 Jahre	...	0.42 - 2.54	μg/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage	< 1.60	μg/L
14 Tage	12 Jahre	0.02 - 1.12	μg/L
12 Jahre	14 Jahre	< 0.65	μg/L
14 Jahre	16 Jahre	< 1.37	μg/L
16 Jahre	19 Jahre	< 1.29	μg/L
19 Jahre	...	Follikelphase: 0.16 - 0.95 µg/L prämenopausal: 0.15 - 2.27 µg/L postmenopausal: < 0.53 µg/L	μg/L

Krankheit
	AlopezieSyndrom, adrenogenitalesHirsutismus

Informationen

EDV-Kürzel:
OHP

Kategorie:
Endokrinologie, Nebennierenrinde

Messmethode:
Flüssigkeitschromatographie/Massenspektroskopie

Ansatzzeit:
3/Woche

Bemerkung:
17-Hydroxyprogesteron ist unter anderem bei einem 21-Hydroxylase-Mangel der Nebennierenrinde erhöht. Es handelt sich um ein autosomal-rezessives Erbleiden, bei dem stets beide Eltern als Überträger der Erkrankung anzusehen sind.

Bei einem kompletten Ausfall der 21-Hydroxylase ist die Synthese von Aldosteron und Cortisol hochgradig gestört, so daß es zum Salzverlustsyndrom mit Dehydrierung kommt. Die bereits zur Embryonal- und Fetalzeit bestehende Hyperandrogenämie führt bei weiblichen Feten zur Maskulinisierung des äußeren Genitals.

Neben dem kongenitalen adrenogenitalen Syndrom (AGS) sind Virilisierungserscheinungen mit Hirsutismus und Alopezie bei Frauen im geschlechtsreifen Alter verdächtig auf das Vorliegen eines sogenannten Late-Onset-Adrenogenitalen Syndroms. Hierbei handelt es sich wahrscheinlich um eine geringer ausgeprägte Form des genetisch bedingten 21-Hydroxylase-Defekts, der erst im späteren Lebensalter manifest wird.

Um ein nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom bei 21-Hydroxylase-Defekt auszuschließen, sollte ein ACTH-Test vorgenommen werden.

Vorgehen: In der frühen Follikelphase (3. bis 8. Zyklustag) wird der Patientin morgens (08.00 - 10.00 h) zunächst eine Blutprobe zur Bestimmung der basalen Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron und Cortisol entnommen. Anschließend werden ihr intravenös 250 µg ACTH verabreicht. 60 min später wird erneut eine Blutprobe entnommen, aus der 17-Hydroxyprogesteron und Cortisol bestimmt werden. Eine normale Reaktion liegt vor, wenn die Differenz zwischen erstem und zweitem 17-Hydroxyprogesteronwert kleiner oder gleich 2,5 ug/L (7,8 nmol/L) ist.

Literaturquelle:
Quelle Referenzbereiche: Steroids 76 (2011) 244 - 253, Clinical Biochemistry 46 (2013) 642 - 651

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

Alternativmaterial:

I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

III. Citrat-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage
Stabilität bei 20 – 25 °C: 7 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage	< 1.60	μg/L
14 Tage	12 Jahre	0.02 - 1.12	μg/L
12 Jahre	14 Jahre	< 0.65	μg/L
14 Jahre	16 Jahre	< 1.37	μg/L
16 Jahre	19 Jahre	< 1.29	μg/L
19 Jahre	...	0.42 - 2.54	μg/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage	< 1.60	μg/L
14 Tage	12 Jahre	0.02 - 1.12	μg/L
12 Jahre	14 Jahre	< 0.65	μg/L
14 Jahre	16 Jahre	< 1.37	μg/L
16 Jahre	19 Jahre	< 1.29	μg/L
19 Jahre	...	Follikelphase: 0.16 - 0.95 µg/L prämenopausal: 0.15 - 2.27 µg/L postmenopausal: < 0.53 µg/L	μg/L

Symptom/Krankheit

AlopezieSyndrom, adrenogenitalesHirsutismus

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI 3.02609992027283 SI konventionell 0.330460011959076

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
pg/mL	1000
ng/L	1000
ng/dL	100
µg/L	1
ng/mL	1
µg/dL	0,1
µg/mL	0,001
mg/L	0,001
mg/dL	0,0001
mg/mL	1E-06
g/dL	1E-07

Rechnerwert	Einheit
fmol/L	1000000
pmol/L	1000
nmol/L	1
µmol/L	0,001
mmol/L	1E-06