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Protein C

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Protein C

Informationen
EDV-Kürzel	PROCA
Kategorie	Hämostaseologie, Thromboembolien
Messmethode	Photometrie
Ansatzzeit	2/Woche
Literaturquelle	Pötsch B, Madlener K: Hämostaseologie. Berlin, 2. Aufl. 2009 Willeke A et al: Rationelle Thrombophiliediagnostik. Dtsch Arztebl 2002; 99: A 2111 - 2118 Referenzbereiche: Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).) Erwachsene: Packungsbeilage Version 06/2017
Bemerkung	Bestimmt wird die Protein C-Aktivität. Protein C ist neben Antithrombin der wichtigste Inhibitor der Gerinnung. Seine Substrate sind die aktiven Faktoren Va und VIIIa, die es als aktiviertes Protein C "APC" jeweils an einem Arginylrest spaltet. Die Inaktivierung dieser Faktoren bewirkt letztlich eine Hemmung der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin. Protein C selbst kann nur zusammen mit seinem Cofaktor Protein S, einem weiteren Vitamin K-abhängigen Glykoprotein, katalytisch tätig werden. Der hereditäre Protein C-Mangel wird autosomal dominant vererbt, seine Prävalenz in der Bevölkerung beträgt 1:200 - 1:500. Es werden 2 Subtypen unterschieden: Subtyp 1: Verminderte Protein C-Konzentration (in heterozygotem Zustand ca. 50 % der Norm) Subtyp 2: Verminderte Protein C-Aktivität bei normaler Konzentration. Personen mit heterozygotem Protein C-Mangel haben ein ca. 7 fach erhöhtes Risiko für eine erste Venenthrombose. Umgekehrt findet er sich bei 2 -5 % der Patienten mit einer ersten Venenthrombose. Typischer Weise finden sich Bein- oder Beckenvenenthrombosen sowie Lungenembolien. Mesenterialvenenthrombosen sind selten, aber charakteristisch. Auch das Risiko für cerebrale Venenthrombosen ist erhöht.Homozygote oder doppelt heterozygote Protein C-Mangel fallen bereits in der Neugeborenenperiode durch eine schwere Thromboseneigung mit dem klinischen Bild einer Purpura fulminans auf. Wichtige Ursachen eines erworbenen Protein C-Mangels sind- Vitamin K-Mangel, Therapie mit Cumarinen (Marcumar)- fortgeschrittene Leberkrankungen- Sepsis, Verbrauchskoagulopathie- schwere virale oder bakterielle Infektionen Estrogeneinnahme bzw. Schwangerschaft führen zu erhöhten Protein C-Aktivitäten bzw. -Konzentrationen und können so eine Protein-C-Mangel maskieren. Die seltene Komplikation einer Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten ist die Warfarin-Nekrose ("Marcumar-Nekrose"). Sie wird mit einem (bis dahin unbekannten) Protein C-Mangel assoziiert und entsprechend durch die Gabe von Protein C-Konzentraten therapiert. Neben Protein C gehören folgende Analyte zur Thrombophiliediagnostik bei Patienten unter 60 Jahren:- Antithrombin (am besten 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Protein S- APC-Resistenz- Lupus-Antikoagulantien- Cardiolipin-Antikörper IgG/IgM- Faktor VIII (erst 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Faktor V-Leiden-Mutation (nur wenn die APC-Resistenz pathologisch ist)- Prothrombin-Mutation 20210

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Mehrfaches Auftauen ist zu vermeiden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst. Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	27.2 - 48.0	%
1 Monat	5 Monate	22.8 - 95.0	%
5 Monate	11 Monate	46.6 - 150.9	%
11 Monate	5 Jahre	59.1 - 147.5	%
5 Jahre	10 Jahre	45.9 - 153.5	%
10 Jahre	17 Jahre	72.3 - 155.1	%
17 Jahre	...	70 - 140	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	27.2 - 48.0	%
1 Monat	5 Monate	22.8 - 95.0	%
5 Monate	11 Monate	46.6 - 150.9	%
11 Monate	5 Jahre	59.1 - 147.5	%
5 Jahre	10 Jahre	45.9 - 153.5	%
10 Jahre	17 Jahre	72.3 - 155.1	%
17 Jahre	...	70 - 140	%

Krankheit
	Thrombose, atypische LokalisationThrombose, positive FamilienanamneseThrombose, vor dem 45. LebensjahrThromboembolien, rezidivierendeThrombophilieDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Informationen

EDV-Kürzel:
PROCA

Kategorie:
Hämostaseologie, Thromboembolien

Messmethode:
Photometrie

Ansatzzeit:
2/Woche

Bemerkung:
Bestimmt wird die Protein C-Aktivität.

Protein C ist neben Antithrombin der wichtigste Inhibitor der Gerinnung. Seine Substrate sind die aktiven Faktoren Va und VIIIa, die es als aktiviertes Protein C "APC" jeweils an einem Arginylrest spaltet. Die Inaktivierung dieser Faktoren bewirkt letztlich eine Hemmung der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin. Protein C selbst kann nur zusammen mit seinem Cofaktor Protein S, einem weiteren Vitamin K-abhängigen Glykoprotein, katalytisch tätig werden.

Der hereditäre Protein C-Mangel wird autosomal dominant vererbt, seine Prävalenz in der Bevölkerung beträgt 1:200 - 1:500. Es werden 2 Subtypen unterschieden:

Subtyp 1: Verminderte Protein C-Konzentration (in heterozygotem Zustand ca. 50 % der Norm)

Subtyp 2: Verminderte Protein C-Aktivität bei normaler Konzentration.

Personen mit heterozygotem Protein C-Mangel haben ein ca. 7 fach erhöhtes Risiko für eine erste Venenthrombose. Umgekehrt findet er sich bei 2 -5 % der Patienten mit einer ersten Venenthrombose. Typischer Weise finden sich Bein- oder Beckenvenenthrombosen sowie Lungenembolien. Mesenterialvenenthrombosen sind selten, aber charakteristisch. Auch das Risiko für cerebrale Venenthrombosen ist erhöht.Homozygote oder doppelt heterozygote Protein C-Mangel fallen bereits in der Neugeborenenperiode durch eine schwere Thromboseneigung mit dem klinischen Bild einer Purpura fulminans auf.

Wichtige Ursachen eines erworbenen Protein C-Mangels sind- Vitamin K-Mangel, Therapie mit Cumarinen (Marcumar)- fortgeschrittene Leberkrankungen- Sepsis, Verbrauchskoagulopathie- schwere virale oder bakterielle Infektionen

Estrogeneinnahme bzw. Schwangerschaft führen zu erhöhten Protein C-Aktivitäten bzw. -Konzentrationen und können so eine Protein-C-Mangel maskieren.

Die seltene Komplikation einer Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten ist die Warfarin-Nekrose ("Marcumar-Nekrose"). Sie wird mit einem (bis dahin unbekannten) Protein C-Mangel assoziiert und entsprechend durch die Gabe von Protein C-Konzentraten therapiert.

Neben Protein C gehören folgende Analyte zur Thrombophiliediagnostik bei Patienten unter 60 Jahren:- Antithrombin (am besten 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Protein S- APC-Resistenz- Lupus-Antikoagulantien- Cardiolipin-Antikörper IgG/IgM- Faktor VIII (erst 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Faktor V-Leiden-Mutation (nur wenn die APC-Resistenz pathologisch ist)- Prothrombin-Mutation 20210

Literaturquelle:
Pötsch B, Madlener K: Hämostaseologie. Berlin, 2. Aufl. 2009

Willeke A et al: Rationelle Thrombophiliediagnostik. Dtsch Arztebl 2002; 99: A 2111 - 2118

Referenzbereiche:

Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in

pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).)

Erwachsene: Packungsbeilage Version 06/2017

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Mehrfaches Auftauen ist zu vermeiden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	27.2 - 48.0	%
1 Monat	5 Monate	22.8 - 95.0	%
5 Monate	11 Monate	46.6 - 150.9	%
11 Monate	5 Jahre	59.1 - 147.5	%
5 Jahre	10 Jahre	45.9 - 153.5	%
10 Jahre	17 Jahre	72.3 - 155.1	%
17 Jahre	...	70 - 140	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	27.2 - 48.0	%
1 Monat	5 Monate	22.8 - 95.0	%
5 Monate	11 Monate	46.6 - 150.9	%
11 Monate	5 Jahre	59.1 - 147.5	%
5 Jahre	10 Jahre	45.9 - 153.5	%
10 Jahre	17 Jahre	72.3 - 155.1	%
17 Jahre	...	70 - 140	%

Symptom/Krankheit

Thrombose, atypische LokalisationThrombose, positive FamilienanamneseThrombose, vor dem 45. LebensjahrThromboembolien, rezidivierendeThrombophilieDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

Rechnerwert	Einheit
-	1