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Protein S-Antigen, freies

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Protein S-Antigen, freies

Informationen
EDV-Kürzel	FPROS
Kategorie	Hämostaseologie, Thromboembolien
Messmethode	Turbidimetrie
Ansatzzeit	2/Woche
Literaturquelle	Willeke A et al: Rationelle Thrombophilie-Diagnostik. Dtsch Arztebl 2002; 99: A 2111 - 2118 Barthels M, von Depka M: Das Gerinnungskompendium. Stuttgart, 1. Aufl. 2003 Referenzbereiche: Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).) Erwachsene: Packungsbeilage Version 04/2019
Bemerkung	Gemessen wird die Konzentration des freien Protein S. Die Ergebnismitteilung erfolgt in Bezug auf ein Normalkollektiv (% der Norm). Ein Protein S-Mangel ist ein anerkannter Risikofaktor für eine Thrombophilie. Die antithrombotische Wirkung von Protein S beruht auf seiner Cofaktor-Funktion für Protein C, welches wiederum Faktor Va und VIIIa proteolytisch inaktiviert. Durch die Komplexbildung vom Protein C und S wird die Proteolyse dieser Faktoren beschleunigt. Die Bildung von Protein S ist wie die von Protein C Vitamin K-abhängig. Im Blut liegt Protein S zu 40 % in freier Form und zu 60 % gebunden an C4b-Bindungsprotein vor. Nur das freie Protein ist aktiv. Die hereditäre Form des Protein S-Mangels ist seit 1984 bekannt. Er wird autosomal rezessiv vererbt, drei Subtypen lassen sich unterscheiden: Typ 1: Verminderung von freier und gesamter Protein S-Konzentration und Verminderung der Protein S-Aktivität Typ 2: Verminderung der Protein S-Aktivität bei normaler Konzentration an freiem und gesamtem Protein S Typ 3: Verminderung von freier Protein S-Konzentration und seiner Aktivität bei normaler Konzentration an Gesamt-Protein-S. Die Prävalenz des angeborenen Protein S-Mangels wird für Patientengruppen mit venösen Thromboembolien mit 5 %, in jüngeren Patientenkollektiven mit 15 % angegeben. Ca 50 % der Patienten hatten vor dem 45. Lebensjahr zumindest ein thromboembolisches Ereignis. Am häufigsten finden sich tiefe Beinvenenthrombosen und Lungenembolien, daneben Thrombophlebitiden und atypisch lokalisierte Thrombosen (z. B. Mesenterialvenenthrombosen, Hirnvenenthrombosen). Als erworbene Ursachen eines Mangels an freiem Protein S kommen in Betracht:- fortgeschrittene Lebererkrankungen- Vitamin K-Mangel (Marcumar-Therapie, Resorptionsstörungen)- nephrotisches Syndrom- Akute-Phase-Reaktionen (durch Erhöhung des C4b-Bindeproteins)- Verbrauchskoagulopathie, Sepsis- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen- Schwangerschaft- Neugeborenenperiode Neben Protein S gehören folgende Analyte zur Thrombophiliediagnostik bei Patienten unter 60 Jahren:- Antithrombin- Protein C- APC-Resistenz- Lupus-Antikoagulantien- Cardiolipin-Antikörper IgG/IgM- Faktor VIII (frühestens 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Faktor V-Leiden-Mutation (nur wenn die APC-Resistenz pathologisch ist)- Prothrombin-Mutation 20210

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst. Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	61.0 - 108	%
1 Monat	5 Monate	48.0 - 126.5	%
5 Monate	11 Monate	63.0 - 138.9	%
11 Monate	5 Jahre	53.0 - 134.9	%
5 Jahre	10 Jahre	61.5 - 141.7	%
10 Jahre	17 Jahre	61.4 - 130.7	%
17 Jahre	...	74.1 - 146.1	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	61.0 - 108	%
1 Monat	5 Monate	48.0 - 126.5	%
5 Monate	11 Monate	63.0 - 138.9	%
11 Monate	5 Jahre	53.0 - 134.9	%
5 Jahre	10 Jahre	61.5 - 141.7	%
10 Jahre	17 Jahre	61.4 - 130.7	%
17 Jahre	...	54.7 - 123.7	%

Krankheit
	Thrombose, atypische LokalisationThrombose, positive FamilienanamneseThrombose, vor dem 45. LebensjahrThromboembolien, rezidivierendeThrombophilieDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Informationen

EDV-Kürzel:
FPROS

Kategorie:
Hämostaseologie, Thromboembolien

Messmethode:
Turbidimetrie

Ansatzzeit:
2/Woche

Bemerkung:
Gemessen wird die Konzentration des freien Protein S. Die Ergebnismitteilung erfolgt in Bezug auf ein Normalkollektiv (% der Norm).

Ein Protein S-Mangel ist ein anerkannter Risikofaktor für eine Thrombophilie. Die antithrombotische Wirkung von Protein S beruht auf seiner Cofaktor-Funktion für Protein C, welches wiederum Faktor Va und VIIIa proteolytisch inaktiviert. Durch die Komplexbildung vom Protein C und S wird die Proteolyse dieser Faktoren beschleunigt. Die Bildung von Protein S ist wie die von Protein C Vitamin K-abhängig. Im Blut liegt Protein S zu 40 % in freier Form und zu 60 % gebunden an C4b-Bindungsprotein vor. Nur das freie Protein ist aktiv.

Die hereditäre Form des Protein S-Mangels ist seit 1984 bekannt. Er wird autosomal rezessiv vererbt, drei Subtypen lassen sich unterscheiden:

Typ 1: Verminderung von freier und gesamter Protein S-Konzentration und Verminderung der Protein S-Aktivität

Typ 2: Verminderung der Protein S-Aktivität bei normaler Konzentration an freiem und gesamtem Protein S

Typ 3: Verminderung von freier Protein S-Konzentration und seiner Aktivität bei normaler Konzentration an Gesamt-Protein-S.

Die Prävalenz des angeborenen Protein S-Mangels wird für Patientengruppen mit venösen Thromboembolien mit 5 %, in jüngeren Patientenkollektiven mit 15 % angegeben. Ca 50 % der Patienten hatten vor dem 45. Lebensjahr zumindest ein thromboembolisches Ereignis. Am häufigsten finden sich tiefe Beinvenenthrombosen und Lungenembolien, daneben Thrombophlebitiden und atypisch lokalisierte Thrombosen (z. B. Mesenterialvenenthrombosen, Hirnvenenthrombosen).

Als erworbene Ursachen eines Mangels an freiem Protein S kommen in Betracht:- fortgeschrittene Lebererkrankungen- Vitamin K-Mangel (Marcumar-Therapie, Resorptionsstörungen)- nephrotisches Syndrom- Akute-Phase-Reaktionen (durch Erhöhung des C4b-Bindeproteins)- Verbrauchskoagulopathie, Sepsis- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen- Schwangerschaft- Neugeborenenperiode

Neben Protein S gehören folgende Analyte zur Thrombophiliediagnostik bei Patienten unter 60 Jahren:- Antithrombin- Protein C- APC-Resistenz- Lupus-Antikoagulantien- Cardiolipin-Antikörper IgG/IgM- Faktor VIII (frühestens 2 Monate nach einer frischen Thrombose)- Faktor V-Leiden-Mutation (nur wenn die APC-Resistenz pathologisch ist)- Prothrombin-Mutation 20210

Literaturquelle:
Willeke A et al: Rationelle Thrombophilie-Diagnostik. Dtsch Arztebl 2002; 99: A 2111 - 2118

Barthels M, von Depka M: Das Gerinnungskompendium. Stuttgart, 1. Aufl. 2003

Referenzbereiche:

Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in

pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).)

Erwachsene: Packungsbeilage Version 04/2019

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	61.0 - 108	%
1 Monat	5 Monate	48.0 - 126.5	%
5 Monate	11 Monate	63.0 - 138.9	%
11 Monate	5 Jahre	53.0 - 134.9	%
5 Jahre	10 Jahre	61.5 - 141.7	%
10 Jahre	17 Jahre	61.4 - 130.7	%
17 Jahre	...	74.1 - 146.1	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	61.0 - 108	%
1 Monat	5 Monate	48.0 - 126.5	%
5 Monate	11 Monate	63.0 - 138.9	%
11 Monate	5 Jahre	53.0 - 134.9	%
5 Jahre	10 Jahre	61.5 - 141.7	%
10 Jahre	17 Jahre	61.4 - 130.7	%
17 Jahre	...	54.7 - 123.7	%

Symptom/Krankheit

Thrombose, atypische LokalisationThrombose, positive FamilienanamneseThrombose, vor dem 45. LebensjahrThromboembolien, rezidivierendeThrombophilieDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

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