Ku-Antikörper

Ku-Antikörper sind bei 5 - 25 % aller Patienten mit Polymyositis/Sklerodermie-Überlappungssyndrom nachweisbar. Ku-Antikörper sind allerdings nicht krankheitsspezifisch und lassen sich auch bei SLE (5 - 10 %), Sjögren-Syndrom (bis zu 20 %), Sklerodermie, Mischkollagenosen, Dermatomyositis oder Polymyositis (je < 5 %) nachweisen. Patienten mit Ku-Autoantikörpern weisen folgende Krankheitssymptome auf:
- etwa 40 % haben eine Myositis, Symptome einer Sklerodermie oder eines systemischen Lupus erythematodes
- häufig (!) Manifestationen einer Vaskulitis
- pulmonale Hypertension als Komplikation eines Überlappungssyndroms (23 % der Patienten mit primärer pulmonaler Hypertension bilden Ku-Antikörper).

Ku stellt ein heterodimeres (Ku-70, Ku-80), DNA-bindendes Non-Histon-Protein dar und ist an der Reperatur von DNA-Doppelstrangbrüchen beteiligt (Bindeglied zwischen DNA und DNA-abhängiger Proteinkinase beim NHEJ/non homologous end joining). Ku-Antikörper erkennen konformationsabhängige und lineare Epitope auf Ku-70 und Ku-80, gelegentlich auch Epitope des Ku-/DNA-PK-Partikels oder Ku-DNA-Epitope. Die unterschiedlichen Anti-Ku-Subspezifitäten weisen untereinander keine Kreuzreaktionen auf. Im ANA-Screeningtest auf HEp2-Zellen verursachen Ku-Antikörper ein feingesprenkeltes Fluoreszenzmuster. Die Sensitivität der Bestimmung von Ku-Antikörpern ist stark methodenabhängig.