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Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin A)

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Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin A)

Informationen
EDV-Kürzel	FVIII
Kategorie	Hämostaseologie, ThromboembolienHämostaseologie, hämorrhagische Diathesen
Messmethode	Koagulometrie
Ansatzzeit	2/Woche
Literaturquelle	Referenzbereiche: Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).) Erwachsene: Packungsbeilage Version 05/2022
Bemerkung	Bestimmt wird die Aktivität des Faktor VIII in % der Norm. Faktor VIII, ein Glykoprotein, dessen Aminosäuresequenz zu etwa 40 % identisch mit der des Faktors V ist, bildet mit Faktor IX, Phospholipiden und Calciumionen den Faktor X aktivierenden Tenasekomplex. Im Blut zirkuliert er gebunden am von Willebrand-Faktor als inaktive Vorstufe. Die Plasmakonzentration ist mit etwa 0,1 mg/L die niedrigste aller Gerinnungsfaktoren. Durch die Bindung an den von Willebrand-Faktor wird Faktor VIII im Plasma stabilisiert. Dadurch erhält er eine Halbwertszeit von 12 - 14 Stunden gegenüber ca. 2,5 Stunden des freien Faktors. Erhöhungen des Gerinnungsfaktors VIII Ein persistierend erhöhter Faktor VIII ist ein Risikofaktor für venöse Verschlusskrankheiten. Patienten mit venösen Thrombosen weisen signifikant häufiger Faktor VIII Aktivitäten > 150 % auf. Persistierend erhöhte Aktivitäten bedingen ein ca. 6 fach erhöhtes Thromboserisiko. Ursachen erhöhter Faktor VIII-Aktivitäten: - Entzündungen, Tumore, postoperativ (akute Phase Protein) - Stress - orale Kontrazeption, zweite Hälfte der Schwangerschaft - Lebererkrankungen - Diabetes mellitus - Hyperthyreose - artefiziell durch Gerinnungsaktivierung bei erschwerter Blutentnahme - familiär (?) Erniedrigung des Gerinnungsfaktors VIII: Ursachen erniedrigter Faktor VIII-Aktivitäten: angeboren: - Hämophilie A (auch bei Konduktorinnen) - angeborenes von Willebrand-Syndrom (insbesondere VWS Typ Normandie, bei anderen Typen variabel) erworben: - erworbenes von Willebrand Syndrom - Verbrauchskoagulopathie - Streptokinasetherapie - Massivtransfusionen - durch Alloantikörper (nach Faktor VIII-Substitution bei Hämophilie A) - durch Autoantikörper (höheres Alter, post partum, bei Autoimmunerkrankungen, monoklonalen Gammopathien, lympho- und myeloproliferativen Erkrankungen, soliden Tumoren, nach Medikamenteneinnahme (Penicillin, Sulfonamide...) - artefiziell bei erschwerter Blutentnahme (angeronnenes Blut) Schweregrad der Hämophilie A oder B: - schwer: < 1 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: spontane Blutungen, immer Hämarthrosen - mittelschwer: 1 - 4 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: Hämatome nach leichtem Trauma - leicht: 5 - 25 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: Hämatome nach deutlichem Trauma - Subhämophilie: 25 - 50 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: meist symptomfrei Hinweis zur Präanalytik: Faktor VIII ist der instabilste Gerinnungsfaktor mit einem durchschnittlichen Abfall von ca. 27 % nach 24 Stunden. Abhängig von der Ausgangskonzentration sind falsch niedrige oder auch fälschlicherweise im Referenzbereich liegende Faktor VIII-Konzentrationen anzunehmen, wenn das Citratblut nicht am Entnahmetag im Labor eingeht. In diesen Fällen sollte eine Kontrollanalyse aus frisch entnommenem Citratblut erfolgen. Ist eine sofortige Verschickung nicht möglich, muss das Citrat-Plasma nach der Entnahme tiefgefroren werden.

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst. Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	65.2 - 153.4	%
1 Monat	5 Monate	50.3 - 187.3	%
5 Monate	11 Monate	53.4 - 132.2	%
11 Monate	5 Jahre	59 - 167	%
5 Jahre	10 Jahre	60.6 - 154.4	%
10 Jahre	17 Jahre	42.8 - 154.6	%
17 Jahre	...	50 - 150	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	65.2 - 153.4	%
1 Monat	5 Monate	50.3 - 187.3	%
5 Monate	11 Monate	53.4 - 132.2	%
11 Monate	5 Jahre	59 - 167	%
5 Jahre	10 Jahre	60.6 - 154.4	%
10 Jahre	17 Jahre	42.8 - 154.6	%
17 Jahre	...	50 - 150	%

Krankheit
	Morbus MoschkowitzGerinnungsstörungBlutungenaPTT, verlängerteMuskelblutungenHämarthrosenHämatomeHämophilie AThromboembolien, rezidivierendeThrombose, AbklärungWillebrand-Jürgens-SyndromThrombophilie

Informationen

EDV-Kürzel:
FVIII

Kategorie:
Hämostaseologie, ThromboembolienHämostaseologie, hämorrhagische Diathesen

Messmethode:
Koagulometrie

Ansatzzeit:
2/Woche

Bemerkung:

Bestimmt wird die Aktivität des Faktor VIII in % der Norm.

Faktor VIII, ein Glykoprotein, dessen Aminosäuresequenz zu etwa 40 % identisch mit der des Faktors V ist, bildet mit Faktor IX, Phospholipiden und Calciumionen den Faktor X aktivierenden Tenasekomplex. Im Blut zirkuliert er gebunden am von Willebrand-Faktor als inaktive Vorstufe. Die Plasmakonzentration ist mit etwa 0,1 mg/L die niedrigste aller Gerinnungsfaktoren. Durch die Bindung an den von Willebrand-Faktor wird Faktor VIII im Plasma stabilisiert. Dadurch erhält er eine Halbwertszeit von 12 - 14 Stunden gegenüber ca. 2,5 Stunden des freien Faktors.

Erhöhungen des Gerinnungsfaktors VIII

Ein persistierend erhöhter Faktor VIII ist ein Risikofaktor für venöse Verschlusskrankheiten. Patienten mit venösen Thrombosen weisen signifikant häufiger Faktor VIII Aktivitäten > 150 % auf. Persistierend erhöhte Aktivitäten bedingen ein ca. 6 fach erhöhtes Thromboserisiko.

Ursachen erhöhter Faktor VIII-Aktivitäten:

- Entzündungen, Tumore, postoperativ (akute Phase Protein)

- Stress

- orale Kontrazeption, zweite Hälfte der Schwangerschaft

- Lebererkrankungen

- Diabetes mellitus

- Hyperthyreose

- artefiziell durch Gerinnungsaktivierung bei erschwerter Blutentnahme

- familiär (?)

Erniedrigung des Gerinnungsfaktors VIII:

Ursachen erniedrigter Faktor VIII-Aktivitäten:

angeboren:

- Hämophilie A (auch bei Konduktorinnen)

- angeborenes von Willebrand-Syndrom (insbesondere VWS Typ Normandie, bei anderen Typen variabel)

erworben:

- erworbenes von Willebrand Syndrom

- Verbrauchskoagulopathie

- Streptokinasetherapie

- Massivtransfusionen

- durch Alloantikörper (nach Faktor VIII-Substitution bei Hämophilie A)

- durch Autoantikörper (höheres Alter, post partum, bei Autoimmunerkrankungen, monoklonalen Gammopathien, lympho- und myeloproliferativen Erkrankungen, soliden Tumoren, nach Medikamenteneinnahme (Penicillin, Sulfonamide...)

- artefiziell bei erschwerter Blutentnahme (angeronnenes Blut)

Schweregrad der Hämophilie A oder B:

- schwer: < 1 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: spontane Blutungen, immer Hämarthrosen

- mittelschwer: 1 - 4 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: Hämatome nach leichtem Trauma

- leicht: 5 - 25 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: Hämatome nach deutlichem Trauma

- Subhämophilie: 25 - 50 % Aktivität des Faktors VIII bzw. IX: meist symptomfrei

Hinweis zur Präanalytik:
Faktor VIII ist der instabilste Gerinnungsfaktor mit einem durchschnittlichen Abfall von ca. 27 % nach 24 Stunden. Abhängig von der Ausgangskonzentration sind falsch niedrige oder auch fälschlicherweise im Referenzbereich liegende Faktor VIII-Konzentrationen anzunehmen, wenn das Citratblut nicht am Entnahmetag im Labor eingeht. In diesen Fällen sollte eine Kontrollanalyse aus
frisch entnommenem Citratblut erfolgen. Ist eine sofortige Verschickung nicht möglich, muss das Citrat-Plasma nach der Entnahme tiefgefroren werden.

Literaturquelle:
Referenzbereiche:

Kinder: Dokument Werfen, Optimierte Pädiatrische Hämostase-Diagnostik (Toulon P, et al. Age dependency for coagulation parameters in

pediatric populations: results of a multicenter study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Heam. 2016 Mar 17;116(1).)

Erwachsene: Packungsbeilage Version 05/2022

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 2 Wochen

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Stabilität Plasma: 4 Stunden bei 2 - 8 °C, 4 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	65.2 - 153.4	%
1 Monat	5 Monate	50.3 - 187.3	%
5 Monate	11 Monate	53.4 - 132.2	%
11 Monate	5 Jahre	59 - 167	%
5 Jahre	10 Jahre	60.6 - 154.4	%
10 Jahre	17 Jahre	42.8 - 154.6	%
17 Jahre	...	50 - 150	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	14 Tage		%
14 Tage	1 Monat	65.2 - 153.4	%
1 Monat	5 Monate	50.3 - 187.3	%
5 Monate	11 Monate	53.4 - 132.2	%
11 Monate	5 Jahre	59 - 167	%
5 Jahre	10 Jahre	60.6 - 154.4	%
10 Jahre	17 Jahre	42.8 - 154.6	%
17 Jahre	...	50 - 150	%

Symptom/Krankheit

Morbus MoschkowitzGerinnungsstörungBlutungenaPTT, verlängerteMuskelblutungenHämarthrosenHämatomeHämophilie AThromboembolien, rezidivierendeThrombose, AbklärungWillebrand-Jürgens-SyndromThrombophilie

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

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Rechnerwert	Einheit
-	1

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