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Haptoglobin

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Haptoglobin

Informationen
EDV-Kürzel	HAPT
Kategorie	Hämatologie, Anämie
Messmethode	Turbidimetrie
Ansatzzeit	täglich
Literaturquelle	1. Thomas, L.: Labor und Diagnose. TH Books, 6. Auflage 2003: 958 - 963 (auch Referenzbereiche für Kinder) 2. Burtis, C. A. et al.: Tietz Fundamentals of Clinical Chemistry. Saunders, 6. Auflage 2008: 301, 302
Bemerkung	Haptoglobin ist ein tetrameres Glykoprotein, dessen beide Untereinheiten α und β durch eine Disulfidbrücke miteinander verbunden sind, so dass sich sein Aufbau als α2β2 beschreiben lässt. Für die α-Kette besteht ein genetischer Polymorphismus, ihre Synthese wird durch zwei verschiedene Allele α1 und α2 codiert, wodurch sich drei Phänotypen ableiten lassen: - Alpha 1-Alpha 1-Beta-Beta: Phänotyp Hp 1-1 - Alpha 1-Alpha 2-Beta-Beta: Phänotyp Hp 2-1 - Alpha 2-Alpha 2-Beta-Beta: Phänotyp Hp 2-2 Haptoglobin bindet zwei Moleküle freies Oxyhämoglobin im Plasma, wobei die Bindung durch die α-Kette vermittelt wird und irreversibel ist. Ferner können durch Haptoglobin gebunden werden: Methämoglobin, isolierte α-Ketten, hämfreies Hämoglobin H. Nicht gebunden werden desoxygeniertes Hämoglobin, Häm, Hämoglobin H (ββ ββ), Myoglobin oder isolierte Hämoglobin-β-Ketten. Der so gebildetet Komplex wird binnen weniger Minuten (Halbwertszeit 8 Minuten) durch das Reticuloendotheliale System aufgenommen und abgebaut. Dadurch wird verhindert, dass freies Hämoglobin aufgrund seiner geringen relativen Molekülmasse über die Niere ausgeschieden wird und damit Eisen verloren geht. Bei einer akuten intravasalen Hämolyse ist das zirkulierende Haptoglobin in der Lage, auf diese Weise etwa 3 g Hämoglobin zu binden und der renalen Eliminierung zu entziehen. Der Abfall der Haptoglobinkonzentration im Plasma ist ein empfindlicher Indikator für intravasale Hämolysen, kann jedoch bei einer gleichzeitigen Entzündung durch seine Erhöhung als Akute-Phase-Proteins verschleiert werden. Erniedrigte Haptoglobinkonzentrationen gelten als Hinweis auf eine Hämolyse. Hierbei gilt bei Haptoglobinkonzentrationonen ≤ 0,2 g/L: Sensitivität: 83 % Spezifität: 96 % Verminderungen des Haptoglobins kommen auch angeboren vor, bei Kaukasiern mit einer Prävalenz von 100/100.000 Personen. Haptoglobinverminderungen findet man außerdem bei Lebererkrankungen mit Lebersynthesestörungen (vergleiche dann auch Albumin, Cholesterinesterase, Transferrin) sowie beim Malabsorptionssyndrom. Erhöhte Haptoglobinkonzentrationen findet man aufgrund der Eigenschaft als Akute-Phase-Protein bei - Entzündungen/Tumoren (Akute Phase-Protein) - Einnahme von Glucocorticoiden - Nephrotisches Syndrom - Gallengangsverschluss ohne graviernde Parenchymschäden der Leber - Rheumatoide Arthritis - Eisenmangelanämie

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate Stabilität bei 20 – 25 °C: 3 Monate
alternativ Material	I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate Stabilität bei 20 – 25 °C: 3 Monate Lithiumheparinplasma II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate Stabilität bei 20 – 25 °C: 3 Monate

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	10 Jahre	0.08 - 1.72	g/L
10 Jahre	16 Jahre	0.17 - 2.13	g/L
16 Jahre	...	0.30 - 2.0	g/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	10 Jahre	0.27 - 1.83	g/L
10 Jahre	16 Jahre	0.38 - 2.05	g/L
16 Jahre	...	0.30 - 2.0	g/L

Krankheit
	Hämolyse, intravasaleAnämie, autoimmunhämolytischeAnämie, hämolytische

Informationen

EDV-Kürzel:
HAPT

Kategorie:
Hämatologie, Anämie

Messmethode:
Turbidimetrie

Ansatzzeit:
täglich

Bemerkung:

Haptoglobin ist ein tetrameres Glykoprotein, dessen beide Untereinheiten α und β durch eine Disulfidbrücke miteinander verbunden sind, so dass sich sein Aufbau als α2β2 beschreiben lässt. Für die α-Kette besteht ein genetischer Polymorphismus, ihre Synthese wird durch zwei verschiedene Allele α1 und α2 codiert, wodurch sich drei Phänotypen ableiten lassen:
- Alpha 1-Alpha 1-Beta-Beta: Phänotyp Hp 1-1
- Alpha 1-Alpha 2-Beta-Beta: Phänotyp Hp 2-1
- Alpha 2-Alpha 2-Beta-Beta: Phänotyp Hp 2-2

Haptoglobin bindet zwei Moleküle freies Oxyhämoglobin im Plasma, wobei die Bindung durch die α-Kette vermittelt wird und irreversibel ist. Ferner können durch Haptoglobin gebunden werden: Methämoglobin, isolierte α-Ketten, hämfreies Hämoglobin H. Nicht gebunden werden desoxygeniertes Hämoglobin, Häm, Hämoglobin H (ββ ββ), Myoglobin oder isolierte Hämoglobin-β-Ketten. Der so gebildetet Komplex wird binnen weniger Minuten (Halbwertszeit 8 Minuten) durch das Reticuloendotheliale System aufgenommen und abgebaut. Dadurch wird verhindert, dass freies Hämoglobin aufgrund seiner geringen relativen Molekülmasse über die Niere ausgeschieden wird und damit Eisen verloren geht. Bei einer akuten intravasalen Hämolyse ist das zirkulierende Haptoglobin in der Lage, auf diese Weise etwa 3 g Hämoglobin zu binden und der renalen Eliminierung zu entziehen. Der Abfall der Haptoglobinkonzentration im Plasma ist ein empfindlicher Indikator für intravasale Hämolysen, kann jedoch bei einer gleichzeitigen Entzündung durch seine Erhöhung als Akute-Phase-Proteins verschleiert werden.

Erniedrigte Haptoglobinkonzentrationen gelten als Hinweis auf eine Hämolyse. Hierbei gilt bei Haptoglobinkonzentrationonen ≤ 0,2 g/L:
Sensitivität: 83 %
Spezifität: 96 %

Verminderungen des Haptoglobins kommen auch angeboren vor, bei Kaukasiern mit einer Prävalenz von 100/100.000 Personen. Haptoglobinverminderungen findet man außerdem bei Lebererkrankungen mit Lebersynthesestörungen (vergleiche dann auch Albumin, Cholesterinesterase, Transferrin) sowie beim Malabsorptionssyndrom.

Erhöhte Haptoglobinkonzentrationen findet man aufgrund der Eigenschaft als Akute-Phase-Protein bei
- Entzündungen/Tumoren (Akute Phase-Protein)
- Einnahme von Glucocorticoiden
- Nephrotisches Syndrom
- Gallengangsverschluss ohne graviernde Parenchymschäden der Leber
- Rheumatoide Arthritis
- Eisenmangelanämie

Literaturquelle:
1. Thomas, L.: Labor und Diagnose. TH Books, 6. Auflage 2003: 958 - 963 (auch Referenzbereiche für Kinder)

2. Burtis, C. A. et al.: Tietz Fundamentals of Clinical Chemistry. Saunders, 6. Auflage 2008: 301, 302

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 3 Monate

Alternativmaterial:

I. Heparin-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 3 Monate

Lithiumheparinplasma

II. EDTA-Plasma: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 8 Monate
Stabilität bei 20 – 25 °C: 3 Monate

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	10 Jahre	0.08 - 1.72	g/L
10 Jahre	16 Jahre	0.17 - 2.13	g/L
16 Jahre	...	0.30 - 2.0	g/L

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	10 Jahre	0.27 - 1.83	g/L
10 Jahre	16 Jahre	0.38 - 2.05	g/L
16 Jahre	...	0.30 - 2.0	g/L

Symptom/Krankheit

Hämolyse, intravasaleAnämie, autoimmunhämolytischeAnämie, hämolytische

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI 0.00999999977648258 SI konventionell fmol/L

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
pg/mL	10000000
ng/L	10000000
ng/dL	1000000
µg/L	10000
ng/mL	10000
µg/dL	1000
µg/mL	10
mg/L	10
mg/dL	1
mg/mL	0,01
g/dL	0,001

Rechnerwert	Einheit
fmol/L	1
pmol/L	0,001
nmol/L	1E-06
µmol/L	1E-09
mmol/L	1E-12