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Proteinase 3-Antikörper, IgG (PR3-Ak)

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Proteinase 3-Antikörper, IgG (PR3-Ak)

Informationen
EDV-Kürzel	AKPRG
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode	Multiplex-Immunoassay
Ansatzzeit	2 - 3/Woche
Literaturquelle
Bemerkung	Proteinase 3 (PR3) stellt funktionell eine Serinprotease dar. Sie wird in azurophilen α-Granula gespeichert. Bei Stimulation von Leukozyten durch proinflammatorische Zytokine, z. B. IL1-β und TNF-α, wird PR3 aus den azurophilen Granula in die Plasmamembran verlagert. In Anwesenheit von PR3-Antikörpern kommt es so zur Degranulation und Freisetzung von Entzündungsmediatoren, die im Mikroenvironment zu vaskulitischen Prozessen führen. Somit scheinen PR3-ANCA an der Pathogenese der Wegenerschen Granulomatose direkt beteiligt zu sein. Nach Konsenusempfehlungen sollte bei positivem ANCA-Nachweis in der indirekten Immunfluroeszenz (C- oder P-ANCA) eine Untersuchung auf die Vaskulitis-relevanten Antikörper gegen Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) durchgeführt werden. Proteinase 3-Antikörper (PR3-ANCA) stellen die relevante Subspezifität der im indirekten Immunfluoreszentest als C-ANCA auftretenden Antikörper gegen Neutrophilenantigene dar. Sie gelten als Marker der Wegener'schen Granulomatose Ihre Spezifität beträgt über 95 %. In der rein granulomatösen Initialphase des M. Wegener ohne erkennbare vaskulitische Manifestationen lassen sich PR3-ANCA bei 50 %, mit Eintritt in das Generalisationsstadium in > 90 % der Fälle nachweisen. Seltener sind PR3-ANCA bei Panarteriitis nodosa (PAN, 7 - 8% PR3-ANCA positiv, aber ca. 20 % C-ANCA-positiv) nachweisbar. Der Nachweis von PR3-ANCA wurde auch im Zusammenhang mit invasiver Amöbiasis beschrieben (75 % der Fälle!).

Probe
Material	I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	< 1 = negativ	AI

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	< 1 = negativ	AI

Krankheit
	BronchialstenoseRhinitisGranulom, LungeGranulom, ZentralnervensystemEpistaxisUlcerationen, GaumenGingivahyperplasieOtitisSattelnaseSinusitisEpiskleritisMyalgieTherapiekontrolle, Wegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose

Informationen

EDV-Kürzel:
AKPRG

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Messmethode:
Multiplex-Immunoassay

Ansatzzeit:
2 - 3/Woche

Bemerkung:

Proteinase 3 (PR3) stellt funktionell eine Serinprotease dar. Sie wird in azurophilen α-Granula gespeichert. Bei Stimulation von Leukozyten durch proinflammatorische Zytokine, z. B. IL1-β und TNF-α, wird PR3 aus den azurophilen Granula in die Plasmamembran verlagert. In Anwesenheit von PR3-Antikörpern kommt es so zur Degranulation und Freisetzung von Entzündungsmediatoren, die im Mikroenvironment zu vaskulitischen Prozessen führen. Somit scheinen PR3-ANCA  an der Pathogenese der Wegenerschen Granulomatose direkt beteiligt zu sein.

Nach Konsenusempfehlungen sollte bei positivem ANCA-Nachweis in der indirekten Immunfluroeszenz (C- oder P-ANCA) eine Untersuchung auf die Vaskulitis-relevanten Antikörper gegen Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) durchgeführt werden.

Proteinase 3-Antikörper (PR3-ANCA) stellen die relevante Subspezifität der im indirekten Immunfluoreszentest als C-ANCA auftretenden Antikörper gegen Neutrophilenantigene dar. Sie gelten als Marker der Wegener'schen Granulomatose Ihre Spezifität beträgt über 95 %. In der rein granulomatösen Initialphase des M. Wegener ohne erkennbare vaskulitische Manifestationen lassen sich PR3-ANCA bei 50 %, mit Eintritt in das Generalisationsstadium in > 90 % der Fälle nachweisen. Seltener sind PR3-ANCA bei Panarteriitis nodosa (PAN, 7 - 8% PR3-ANCA positiv, aber ca. 20 % C-ANCA-positiv) nachweisbar. Der Nachweis von PR3-ANCA wurde auch im Zusammenhang mit invasiver Amöbiasis beschrieben (75 % der Fälle!).

Literaturquelle:

siehe: Myeloperoxidase-Antikörper, IgG

Probe

Material:

I. Serum: 1 mLStabilität bei 2 – 8 °C: 7 Tage

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	< 1 = negativ	AI

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	< 1 = negativ	AI

Symptom/Krankheit

BronchialstenoseRhinitisGranulom, LungeGranulom, ZentralnervensystemEpistaxisUlcerationen, GaumenGingivahyperplasieOtitisSattelnaseSinusitisEpiskleritisMyalgieTherapiekontrolle, Wegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose

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