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Mitochondrien Typ M2-Antikörper (AMA-M2)

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Mitochondrien Typ M2-Antikörper (AMA-M2)

Informationen
EDV-Kürzel	M2B
Kategorie	Immunologie, Autoantikörper
Messmethode	Immunoblot/Line-Assay
Ansatzzeit	1/Woche
Literaturquelle
Bemerkung	Bestimmt werden AAk gegen M2B74 und M2BPO. Antimitochondriale Antikörper vBom Subtyp M2 (AMA-M2) werden bei 95 % aller Patienten mit primär biliärer Cirrhose (PBC) nachgewiesen. Sie richten sich vor allem gegen die Pyruvat-Dehydrogenase- (PDC, 89 % der Patienten), 2-Oxoglutarat-Dehydrogenase oder Verzweigtkettigen-Ketosäuren-Dehydrogenasen-Komplexe (OGDC/BCOADC, isolierte Ak bei ca. 6 % der PBC-Patienten) auf der inneren Mitochondrienmembran. Das Verteilungsmuster dieser AMA-M2-Subspezifitäten (PDC und/oder OGDC und/oder BCOADC) und die Konzentration der Antikörper korrelieren nicht mit dem histologischen oder klinischen Schweregrad bzw. Aktivität der Erkrankung. Nur gelegentlich lassen sich sich primär zumeist niedrige AMA-Titer durch therapeutische Maßnahmen (Ursodesoxicholsäure) beeinflussen. Der Nachweis von AMA-M2 weist für die Diagnose der PBC eine Spezifität von 97 % auf. Die Ätiologie der (PBC) ist nicht geklärt. Einige Phänomene, z. B. die lymphozelluläre Infiltration um die kleinen intrahepatischen Gallengänge, die Gegenwart von AMA, eine Funktionsminderung von T8-Suppressorzellen, Bildung von Immunkomplexen und Komplementaktivierung sowie die Assoziation mit zahlreichen, für Autoimmunerkrankungen typischen klinischen Symptomen und HLA-Merkmalen (DR8; CEAQO, C4B2), weisen auf eine autoimmune Genese der Erkrankung hin. Die Erkrankung spricht allerdings auf eine Immunsuppression nicht an, daher wird auch eine infektiöse Genese für möglich gehalten (z. B. Mycobacterium gordonae, Enterobacteriaceae). Neben o. g. Immunphänomenen finden sich laborchemisch typischerweise erhöhte IgM-Spiegel sowie erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum. Im Frühstadium der Erkrankung (chronische nichteitrige Cholangitis) lassen sich häufig bereits AMA-M2 darstellen, ohne dass klinische Symptome oder erhöhte Leber- bzw. Cholestaseenzymaktivitäten im Serum nachweisbar wären. Über 75 % dieser Patienten entwickeln jedoch innerhalb von 2 bis 5 Jahren Symptome, über 80 % weisen im gleichen Zeitraum pathologische Leberenzymaktivitäten auf. In jeweils bis zu 10 % finden sich bei AMA-M2-positiven PBC-Patienten Überlappungssyndrome mit gleichzeitig nachweisbaren Befunden einer chronischen autoimmunen Hepatitis (Histologie, zusätzlich Actin-Ak nachweisbar) oder einer Sklerodermie (zusätzlich Zentromer-Ak nachweisbar, "Reynolds-Syndrom"). Im Endstadium wird eine Lebertransplantation notwendig. Hierbei persistieren AMA-Titer gewöhnlich mit gelegentlichen Undulationen auch nach Transplantation. Das Wiederauftreten einer PBC nach Lebertransplantation wird durch AMA nicht angezeigt.

Probe
Material	I. Serum: 1 mL
alternativ Material	I. Heparin-Plasma: 1 mL II. EDTA-Plasma: 1 mL

Referenzbereich / Interpretation

Krankheit
	Cholangitis, chronische nicht-eitrigeXanthelasmenSicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]HepatomegaliePruritus, nicht näher bezeichnetIcterusCholestaseRaynaud-SyndromCR(E)ST-SyndromCirrhose, primär biliäre

Informationen

EDV-Kürzel:
M2B

Kategorie:
Immunologie, Autoantikörper

Messmethode:
Immunoblot/Line-Assay

Ansatzzeit:
1/Woche

Bemerkung:
Bestimmt werden AAk gegen M2B74 und M2BPO.

Antimitochondriale Antikörper vBom Subtyp M2 (AMA-M2) werden bei 95 % aller Patienten mit primär biliärer Cirrhose (PBC) nachgewiesen. Sie richten sich vor allem gegen die Pyruvat-Dehydrogenase- (PDC, 89 % der Patienten), 2-Oxoglutarat-Dehydrogenase oder Verzweigtkettigen-Ketosäuren-Dehydrogenasen-Komplexe (OGDC/BCOADC, isolierte Ak bei ca. 6 % der PBC-Patienten) auf der inneren Mitochondrienmembran. Das Verteilungsmuster dieser AMA-M2-Subspezifitäten (PDC und/oder OGDC und/oder BCOADC) und die Konzentration der Antikörper korrelieren nicht mit dem histologischen oder klinischen Schweregrad bzw. Aktivität der Erkrankung. Nur gelegentlich lassen sich sich primär zumeist niedrige AMA-Titer durch therapeutische Maßnahmen (Ursodesoxicholsäure) beeinflussen. Der Nachweis von AMA-M2 weist für die Diagnose der PBC eine Spezifität von 97 % auf.

Die Ätiologie der (PBC) ist nicht geklärt. Einige Phänomene, z. B. die lymphozelluläre Infiltration um die kleinen intrahepatischen Gallengänge, die Gegenwart von AMA, eine Funktionsminderung von T8-Suppressorzellen, Bildung von Immunkomplexen und Komplementaktivierung sowie die Assoziation mit zahlreichen, für Autoimmunerkrankungen typischen klinischen Symptomen und HLA-Merkmalen (DR8; CEAQO, C4B2), weisen auf eine autoimmune Genese der Erkrankung hin. Die Erkrankung spricht allerdings auf eine Immunsuppression nicht an, daher wird auch eine infektiöse Genese für möglich gehalten (z. B. Mycobacterium gordonae, Enterobacteriaceae).

Neben o. g. Immunphänomenen finden sich laborchemisch typischerweise erhöhte IgM-Spiegel sowie erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum. Im Frühstadium der Erkrankung (chronische nichteitrige Cholangitis) lassen sich häufig bereits AMA-M2 darstellen, ohne dass klinische Symptome oder erhöhte Leber- bzw. Cholestaseenzymaktivitäten im Serum nachweisbar wären. Über 75 % dieser Patienten entwickeln jedoch innerhalb von 2 bis 5 Jahren Symptome, über 80 % weisen im gleichen Zeitraum pathologische Leberenzymaktivitäten auf. In jeweils bis zu 10 % finden sich bei AMA-M2-positiven PBC-Patienten Überlappungssyndrome mit gleichzeitig nachweisbaren Befunden einer chronischen autoimmunen Hepatitis (Histologie, zusätzlich Actin-Ak nachweisbar) oder einer Sklerodermie (zusätzlich Zentromer-Ak nachweisbar, "Reynolds-Syndrom"). Im Endstadium wird eine Lebertransplantation notwendig. Hierbei persistieren AMA-Titer gewöhnlich mit gelegentlichen Undulationen auch nach Transplantation. Das Wiederauftreten einer PBC nach Lebertransplantation wird durch AMA nicht angezeigt.

Literaturquelle:

siehe: Mitochondrien-Antikörper (AMA)

Probe

Material:

I. Serum: 1 mL

Alternativmaterial:

I. Heparin-Plasma: 1 mL

II. EDTA-Plasma: 1 mL

Referenzbereich/Interpretation

Symptom/Krankheit

Cholangitis, chronische nicht-eitrigeXanthelasmenSicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]HepatomegaliePruritus, nicht näher bezeichnetIcterusCholestaseRaynaud-SyndromCR(E)ST-SyndromCirrhose, primär biliäre

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