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Lupus Antikoagulans

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Lupus Antikoagulans

Informationen
EDV-Kürzel	LUIN
Kategorie	Hämostaseologie, Thromboembolien
Messmethode	Koagulometrie
Ansatzzeit	bei Bedarf
Literaturquelle	1. Giannakopoulos B, Krilis SA: How I treat the antiphospholipid syndrome. Blood 2009 Sep 3; 114 (10): 2020 - 2030 2. Tripodi A: Testing for lupus antikoagulants. All that a clinican should know. Lupus 2009 18; 291 - 298 3. Bergmann F, Hempel M: Klinik und Diagnostik des Anti-Phosphlipid-Syndroms. Hämostaseologie 2008; 28: 141 - 149
Bemerkung	Lupus-Antikoagulantien gehören zur heterogenen Gruppe der Anti-Phospholipid-Antikörper, den häufigsten erworbenen Inhibitoren der Gerinnung. Es handelt sich um polyklonale Antikörper der Klassen IgG und IgM, deren Zielantigene wohl vor allem Prothrombin und beta-2-Glykoprotein I darstellen. Diese können selbst an negativ geladene Phospholipide binden oder wirken als entsprechende Kofaktoren für die Anti-Phospholipid-Antikörper. In vitro führt die Bindung an gerinnungsrelevante Phospholipide zur Verlängerung phospholipidabhängiger Gerinnungstests wie der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT). In vivo besteht in den seltensten Fällen eine hämorrhagische Diathese, üblicherweise vielmehr eine Thrombophilie. Als Ursache dieser thrombophilen Wirkung wird u. a. die Interaktion mit negativen geladenen Oberflächenstrukturen, wie sie z. B. bei Gefäßverletzungen freigelegt werden, und der nachfolgenden Adhäsion und Aktivierung von Thrombozyten angenommen. Testverfahren SuchtesteLupus-Antikoagulantien werden mit funktionellen Verfahren (gemessen wird die Gerinnungszeit) nachgewiesen. Den Richtlinien der International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH) entsprechend werden zwei unterschiedliche Suchtests eingesetzt, nämlich 1. Russel's Viper Venom Time (dRVVT)2. lupussensitive aPTT. Beide Suchteste zeichnen sich durch einen verminderten Gehalt an Phosholipiden aus (dRVVT = diluted RVVT bzw. lupussensitive aPTT). Dies führt bei Anwesenheit eines Inhibitors wie dem Lupus-Antikoagulans zu einer Verlängerung der Gerinnungszeit. BestätigungstesteBei positivem Suchtest erfolgt ein zweiter Phospholipid-reicher Testansatz. Die Normalisierung der Gerinnungszeit bei Phospholipid-Überschuss spricht für die Phospholipid-Abhängigkeit des Inhibitors und damit für die Anwesenheit eines Lupusantikoagulans. Als weiterer Bestätigungstest wird ein Plasmatauschversuch durchgeführt, bei dem Normalplasma mit dem Patientenplasma gemischt wird. Bleibt die Gerinnungszeit verlängert, bestätigt dies die Anwesenheit eines Inhibitors (z. B. Lupusantikoagulans), normalisiert sie sich, spricht dies für einen Gerinnungsfaktor-Mangel. Jeder erstmalig positive Befund muss zum Ausschluss eines nur transitorischen, parainfektiösen Lupus-Antikoagulans nach einem Intervall von mindestens 12 Wochen bestätigt werden. Anti-Phospholipid-SyndromEin wiederholt positiver Lupusantikoagulans-Nachweis erfüllt wie der immunologische Nachweis höhertitriger Cardiolipin-IgG/IgM- bzw. beta-2-Glykoprotein-I-IgG/IgM-Antikörper ein diagnostisches Kriterium für das Anti-Phospholipid-Syndrom (APS). Um dieses zu diagnostizieren, muss zusätzlich ein klinisches Kriterium erfüllt sein (Gefäßverschlüsse, Schwangerschaftskomplikationen). Das APS ist die häufigste erworbene Ursache der Hyperkoagulabilität. 10 – 20 % unselektierter Patienten mit erstmalig venösen Verschlüssen besitzen Anti-Phospholipid-Antikörper, bei Patienten mit Systemischem Lupus Erythematodes (SLE) ist die Prävalenz noch deutlich höher. 2,5 – 3,5 % der Patienten mit APS erleiden pro Jahr eine Thrombose; Klinisch fallen rezidivierende, z. T. ungewöhnlich lokalisierte Thromboembolien in häufig jungem Erstmanifestationsalter sowie rezidivierende Schwangerschaftskomplikationen (Thrombosen, Gestosen, rezidivierende Aborte, intrauteriner Fruchttod, Wachstumsretardierung) auf. Ein APS geht häufig mit einer leichten Thrombozytopenie sowie verlängerten in-vitro-Gerinnungszeiten einher. Eine hämorrhagische Diathese besteht im Gegensatz zur üblichen Thrombophilie jedoch nur in sehr seltenen Fällen. Außer bei APS sind Lupus-Antikoagulantien nachweisbar- transitorisch bei Infekten, insbesondere bei Kindern- sekundär bei Autoimmunerkrankungen (SLE, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Immunthrombozytopenie ITP)- bei 2 – 5 % der Normalbevölkerung, mit dem Alter zunehmend- bei 2 – 5 % schwangerer Frauen Bei V. a. ein Anti-Phospholipid-Syndrom sollte zusätzlich der immunologisch durchgeführt Nachweis von Cardiolipin-IgG/IgM und beta-2-Glykoprotein-I-Antikörpern erfolgen.

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 1 Monat Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst. Stabilität Plasma: 8 Stunden bei 2 - 8 °C, 8 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	negativ

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	negativ

Krankheit
	Aborte, rezidivierendeGerinnungsstörungaPTT, verlängerteThromboembolien, rezidivierendeAnti-Phospholipid-SyndromLupus erythematodesThrombozytopenie, nicht näher bezeichnetThrombophilie

Informationen

Fremdleistung

EDV-Kürzel:
LUIN

Kategorie:
Hämostaseologie, Thromboembolien

Messmethode:
Koagulometrie

Ansatzzeit:
bei Bedarf

Bemerkung:
Lupus-Antikoagulantien gehören zur heterogenen Gruppe der Anti-Phospholipid-Antikörper, den häufigsten erworbenen Inhibitoren der Gerinnung. Es handelt sich um polyklonale Antikörper der Klassen IgG und IgM, deren Zielantigene wohl vor allem Prothrombin und beta-2-Glykoprotein I darstellen. Diese können selbst an negativ geladene Phospholipide binden oder wirken als entsprechende Kofaktoren für die Anti-Phospholipid-Antikörper. In vitro führt die Bindung an gerinnungsrelevante Phospholipide zur Verlängerung phospholipidabhängiger Gerinnungstests wie der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT). In vivo besteht in den seltensten Fällen eine hämorrhagische Diathese, üblicherweise vielmehr eine Thrombophilie. Als Ursache dieser thrombophilen Wirkung wird u. a. die Interaktion mit negativen geladenen Oberflächenstrukturen, wie sie z. B. bei Gefäßverletzungen freigelegt werden, und der nachfolgenden Adhäsion und Aktivierung von Thrombozyten angenommen.

Testverfahren

SuchtesteLupus-Antikoagulantien werden mit funktionellen Verfahren (gemessen wird die Gerinnungszeit) nachgewiesen. Den Richtlinien der International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH) entsprechend werden zwei unterschiedliche Suchtests eingesetzt, nämlich

1. Russel's Viper Venom Time (dRVVT)2. lupussensitive aPTT.

Beide Suchteste zeichnen sich durch einen verminderten Gehalt an Phosholipiden aus (dRVVT = diluted RVVT bzw. lupussensitive aPTT). Dies führt bei Anwesenheit eines Inhibitors wie dem Lupus-Antikoagulans zu einer Verlängerung der Gerinnungszeit.

BestätigungstesteBei positivem Suchtest erfolgt ein zweiter Phospholipid-reicher Testansatz. Die Normalisierung der Gerinnungszeit bei Phospholipid-Überschuss spricht für die Phospholipid-Abhängigkeit des Inhibitors und damit für die Anwesenheit eines Lupusantikoagulans. Als weiterer Bestätigungstest wird ein Plasmatauschversuch durchgeführt, bei dem Normalplasma mit dem Patientenplasma gemischt wird. Bleibt die Gerinnungszeit verlängert, bestätigt dies die Anwesenheit eines Inhibitors (z. B. Lupusantikoagulans), normalisiert sie sich, spricht dies für einen Gerinnungsfaktor-Mangel.

Jeder erstmalig positive Befund muss zum Ausschluss eines nur transitorischen, parainfektiösen Lupus-Antikoagulans nach einem Intervall von mindestens 12 Wochen bestätigt werden.

Anti-Phospholipid-SyndromEin wiederholt positiver Lupusantikoagulans-Nachweis erfüllt wie der immunologische Nachweis höhertitriger Cardiolipin-IgG/IgM- bzw. beta-2-Glykoprotein-I-IgG/IgM-Antikörper ein diagnostisches Kriterium für das Anti-Phospholipid-Syndrom (APS). Um dieses zu diagnostizieren, muss zusätzlich ein klinisches Kriterium erfüllt sein (Gefäßverschlüsse, Schwangerschaftskomplikationen).

Das APS ist die häufigste erworbene Ursache der Hyperkoagulabilität. 10 – 20 % unselektierter Patienten mit erstmalig venösen Verschlüssen besitzen Anti-Phospholipid-Antikörper, bei Patienten mit Systemischem Lupus Erythematodes (SLE) ist die Prävalenz noch deutlich höher. 2,5 – 3,5 % der Patienten mit APS erleiden pro Jahr eine Thrombose;

Klinisch fallen rezidivierende, z. T. ungewöhnlich lokalisierte Thromboembolien in häufig jungem Erstmanifestationsalter sowie rezidivierende Schwangerschaftskomplikationen (Thrombosen, Gestosen, rezidivierende Aborte, intrauteriner Fruchttod, Wachstumsretardierung) auf.

Ein APS geht häufig mit einer leichten Thrombozytopenie sowie verlängerten in-vitro-Gerinnungszeiten einher. Eine hämorrhagische Diathese besteht im Gegensatz zur üblichen Thrombophilie jedoch nur in sehr seltenen Fällen.

Außer bei APS sind Lupus-Antikoagulantien nachweisbar- transitorisch bei Infekten, insbesondere bei Kindern- sekundär bei Autoimmunerkrankungen (SLE, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Immunthrombozytopenie ITP)- bei 2 – 5 % der Normalbevölkerung, mit dem Alter zunehmend- bei 2 – 5 % schwangerer Frauen

Bei V. a. ein Anti-Phospholipid-Syndrom sollte zusätzlich der immunologisch durchgeführt Nachweis von Cardiolipin-IgG/IgM und beta-2-Glykoprotein-I-Antikörpern erfolgen.

Literaturquelle:
1. Giannakopoulos B, Krilis SA: How I treat the antiphospholipid syndrome. Blood 2009 Sep 3; 114 (10): 2020 - 2030

2. Tripodi A: Testing for lupus antikoagulants. All that a clinican should know. Lupus 2009 18; 291 - 298

3. Bergmann F, Hempel M: Klinik und Diagnostik des Anti-Phosphlipid-Syndroms. Hämostaseologie 2008; 28: 141 - 149
siehe: Cardiolipin-Antikörper, IgG Cardiolipin-Antikörper, IgM Beta-2-Glycoprotein 1-Antikörper, IgG Beta-2-Glycoprotein 1-Antikörper, IgM

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mLStabilität bei –20 °C: 1 Monat

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Stabilität Plasma: 8 Stunden bei 2 - 8 °C, 8 Stunden bei 20 - 25 °C

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	negativ

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	negativ

Symptom/Krankheit

Aborte, rezidivierendeGerinnungsstörungaPTT, verlängerteThromboembolien, rezidivierendeAnti-Phospholipid-SyndromLupus erythematodesThrombozytopenie, nicht näher bezeichnetThrombophilie

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

Rechnerwert	Einheit
-	1