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Von Willebrand-Faktor Multimere

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Von Willebrand-Faktor Multimere

Informationen
EDV-Kürzel	FVIIIM
Kategorie	Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen
Messmethode	Elektrophorese
Ansatzzeit	1/Woche
Literaturquelle	Budde U et al: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 -26
Bemerkung	Die Analysedauer beträgt üblicher Weise 2 - 3 Wochen. Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere. Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behandlung der Grunderkrankung. Die Analytik der von Willebrand-Faktor-Multimere wird zur Klassifikation des von Willebrand-Syndroms durchgeführt. Ein Fehlern der hochmolekularen, gerinnungsaktivsten Multimere wird beobachtet bei- Myeloproliferativen Erkrankungen- Aortenklappenstenosen- Angiodysplasien- Thrombozythämien- schwerer Arteriosklerose- Paraproteinämien (MGUS)- Hepatitis C.

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mL Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter versenden.

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0 Jahre	...	siehe Befundbericht

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0 Jahre	...	siehe Befundbericht

Krankheit
	Morbus MoschkowitzPurpura, thrombotisch-thrombozytopenische (TTP)Willebrand-Jürgens-Syndrom

Informationen

Fremdleistung

EDV-Kürzel:
FVIIIM

Kategorie:
Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen

Messmethode:
Elektrophorese

Ansatzzeit:
1/Woche

Bemerkung:
Die Analysedauer beträgt üblicher Weise 2 - 3 Wochen.

Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere. Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behandlung der Grunderkrankung.

Die Analytik der von Willebrand-Faktor-Multimere wird zur Klassifikation des von Willebrand-Syndroms durchgeführt. Ein Fehlern der hochmolekularen, gerinnungsaktivsten Multimere wird beobachtet bei- Myeloproliferativen Erkrankungen- Aortenklappenstenosen- Angiodysplasien- Thrombozythämien- schwerer Arteriosklerose- Paraproteinämien (MGUS)- Hepatitis C.

Literaturquelle:
Budde U et al: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 -26
siehe: Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag) Von Willebrand-Faktor-Aktivität ZZ Inaktiv Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA)

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mL

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter versenden.

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0 Jahre	...	siehe Befundbericht

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0 Jahre	...	siehe Befundbericht

Symptom/Krankheit

Morbus MoschkowitzPurpura, thrombotisch-thrombozytopenische (TTP)Willebrand-Jürgens-Syndrom

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

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Rechnerwert	Einheit
-	1

Rechnerwert	Einheit
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