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Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag)

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Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag)

Informationen
EDV-Kürzel	FVIIIA
Kategorie	Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen
Messmethode	Latex-Immunoassay
Ansatzzeit	bei Bedarf
Literaturquelle	1. Budde U.: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 - 26 2. Bergmann F.: Rationelle Diagnostik bei Blutungsneigung. Pädiatrie hautnah 2003; 8: 374 - 378 3. Sadler, J. E.: Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu. Rev. Biochem. 1998; 67: 395 - 424
Bemerkung	Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere. Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behandlung der Grunderkrankung. Ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom findet sich bei- lymphoproliferativen oder myeloproliferativen Erkrankungen- Neoplasien- Kardiovaskulären Erkrankungen (Aortenstenose, Endokarditis, Gefäßmalformationen (z. B. M. Osler), Schwere Arteriosklerose, beta-Thalassämie, kongenitale Herzerkrankungen)- Hypothyreose- Medikamenteneinnahme (Valproinsäure, Ciprofloxacin) Der von Willebrand-Faktor ist ein großes Plasmaglykoprotein mit multimerer Struktur und verschiedenen adhäsiven Funktionen. Er vermittelt die Adhäsion der Thrombozyten untereinander sowie am Gefäßsubendothel (Kollagen). Außerdem stabilisiert er den zirkulierenden Gerinnungsfaktor VIII im Plasma. Der reife von Willebrand-Faktor, vornehmlich ein Produkt des Endothels und der Megakaryocyten, verfügt über 2050 Aminosäuren und weist eine relative Molekülmasse von 260.000 auf. Dieser Faktor ist auch in den Alpha-Granula der Thromobozyten zu finden. Im Plasma tritt er lediglich in geringen Konzentrationen auf (etwa 10 mg/L) und bindet dort den Faktor VIII der Gerinnungskaskade, der dadurch in seiner Proenzymform vor proteolytischem Abbau geschützt wird. Das primäre Translationsprodukt umfasst 2813 Aminosäuren, wovon 22 Aminosäurereste auf das Signalpeptid zurückgehen und 741 Reste das Propeptid definieren. Der von-Willebrand-Faktor bildet Multimere, die vom Dimer (Mr = 500.000) aufsteigend erhebliche Größe erreichen können (Mr über 20.000.000). Große Multimere induzieren Thromobozytenadhäsion und -aggregation am effektivsten, sie werden im Subendothel und in den Plättchen selbst vorgefunden, während sie sich im Plasma nur vorübergehend nachweisen lassen. Die Bindung des von-Willebrand-Faktor an Komponenten des Subendothels, namentlichan Kollagen VI, verursacht eine Konformationsänderung des Moleküls, die es ihm ermöglicht, an den Rezeptor GP Ib des Thromobozyten zu binden. Dieser, ein Sialoglykoprotein, besteht aus zwei Untereinheiten Alpha (Mr = 143.000) und Beta (Mr = 22.000), die durch zwei Disulfidbrücken miteinander verbunden sind. Darüber hinaus ist GP Ib nichtkovalent im 1/1-Verhältnis an GP IX, einem weiteren Glykoprotein, gebunden. von Willebrand-Faktor und auch Thrombin haben ihre Bindungsstelle am N-terminalen Teil der Alpha-Untereinheit, während der intracytoplasmatische Teil der Beta-Einheit phosphoryliert werden kann und somit der Signalfortleitung dient. Das durch die Wechselwirkung des Aktivators und dem GP Ib hervorgerufene Signal wiederum aktiviert ein weiteres Glykoprotein, das GP IIb/IIIa, das seinerseits als Rezeptor für eine Arg-Gly-Asp-(RGD)-Sequenz im C-terminalen Sequenz des von-Willebrand-Faktors fungiert. Diese Bindung resultiert in einer irreversiblen Plättchenadhäsion und -aggregation. Weitere, sinnvolle Analysen: Blutungszeit, aPTT, Thrombozytenkonzentration, von Willebrand-Faktor Aktivität (vWF: RCo) und Collagenbindungs-Aktivität (vWF: CB) Träger der Blutgruppe 0 weisen durchschnittlich eine niedrigere Von-Willebrand-Faktor-Konzentration auf, daher ist auch eine gleichzeitige AB0-Blutgruppenbestimmung sinnvoll. Als Akute-Phase-Protein ist der Von Willebrand-Faktor nach Entzündungen aller Art, bei Tumoren und postoperativ erhöht, so dass dessen Konzentration selbst bei Vorliegen der von Willebrand-Erkrankung im Referenzbereich liegen kann.

Probe
Material	I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mL Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Referenzbereich / Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	50 - 150 Blutgruppe 0: 40 - 140 %	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	50 - 150 Blutgruppe 0: 40 - 140 %	%

Krankheit
	Diathese, hämorrhagischeBlutungenaPTT, verlängerteHämophilie AWillebrand-Jürgens-SyndromDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Informationen

Fremdleistung

EDV-Kürzel:
FVIIIA

Kategorie:
Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen

Messmethode:
Latex-Immunoassay

Ansatzzeit:
bei Bedarf

Bemerkung:
Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere. Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behandlung der Grunderkrankung.

Ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom findet sich bei- lymphoproliferativen oder myeloproliferativen Erkrankungen- Neoplasien- Kardiovaskulären Erkrankungen (Aortenstenose, Endokarditis, Gefäßmalformationen (z. B. M. Osler), Schwere Arteriosklerose, beta-Thalassämie, kongenitale Herzerkrankungen)- Hypothyreose- Medikamenteneinnahme (Valproinsäure, Ciprofloxacin)

Der von Willebrand-Faktor ist ein großes Plasmaglykoprotein mit multimerer Struktur und verschiedenen adhäsiven Funktionen. Er vermittelt die Adhäsion der Thrombozyten untereinander sowie am Gefäßsubendothel (Kollagen). Außerdem stabilisiert er den zirkulierenden Gerinnungsfaktor VIII im Plasma.

Der reife von Willebrand-Faktor, vornehmlich ein Produkt des Endothels und der Megakaryocyten, verfügt über 2050 Aminosäuren und weist eine relative Molekülmasse von 260.000 auf. Dieser Faktor ist auch in den Alpha-Granula der Thromobozyten zu finden. Im Plasma tritt er lediglich in geringen Konzentrationen auf (etwa 10 mg/L) und bindet dort den Faktor VIII der Gerinnungskaskade, der dadurch in seiner Proenzymform vor proteolytischem Abbau geschützt wird.

Das primäre Translationsprodukt umfasst 2813 Aminosäuren, wovon 22 Aminosäurereste auf das Signalpeptid zurückgehen und 741 Reste das Propeptid definieren.

Der von-Willebrand-Faktor bildet Multimere, die vom Dimer (Mr = 500.000) aufsteigend erhebliche Größe erreichen können (Mr über 20.000.000). Große Multimere induzieren Thromobozytenadhäsion und -aggregation am effektivsten, sie werden im Subendothel und in den Plättchen selbst vorgefunden, während sie sich im Plasma nur vorübergehend nachweisen lassen. Die Bindung des von-Willebrand-Faktor an Komponenten des Subendothels, namentlichan Kollagen VI, verursacht eine Konformationsänderung des Moleküls, die es ihm ermöglicht, an den Rezeptor GP Ib des Thromobozyten zu binden. Dieser, ein Sialoglykoprotein, besteht aus zwei Untereinheiten Alpha (Mr = 143.000) und Beta (Mr = 22.000), die durch zwei Disulfidbrücken miteinander verbunden sind. Darüber hinaus ist GP Ib nichtkovalent im 1/1-Verhältnis an GP IX, einem weiteren Glykoprotein, gebunden. von Willebrand-Faktor und auch Thrombin haben ihre Bindungsstelle am N-terminalen Teil der Alpha-Untereinheit, während der intracytoplasmatische Teil der Beta-Einheit phosphoryliert werden kann und somit der Signalfortleitung dient. Das durch die Wechselwirkung des Aktivators und dem GP Ib hervorgerufene Signal wiederum aktiviert ein weiteres Glykoprotein, das GP IIb/IIIa, das seinerseits als Rezeptor für eine Arg-Gly-Asp-(RGD)-Sequenz im C-terminalen Sequenz des von-Willebrand-Faktors fungiert. Diese Bindung resultiert in einer irreversiblen Plättchenadhäsion und -aggregation.

Weitere, sinnvolle Analysen: Blutungszeit, aPTT, Thrombozytenkonzentration, von Willebrand-Faktor Aktivität (vWF: RCo) und Collagenbindungs-Aktivität (vWF: CB)

Träger der Blutgruppe 0 weisen durchschnittlich eine niedrigere Von-Willebrand-Faktor-Konzentration auf, daher ist auch eine gleichzeitige AB0-Blutgruppenbestimmung sinnvoll. Als Akute-Phase-Protein ist der Von Willebrand-Faktor nach Entzündungen aller Art, bei Tumoren und postoperativ erhöht, so dass dessen Konzentration selbst bei Vorliegen der von Willebrand-Erkrankung im Referenzbereich liegen kann.

Literaturquelle:
1. Budde U.: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 - 26

2. Bergmann F.: Rationelle Diagnostik bei Blutungsneigung. Pädiatrie hautnah 2003; 8: 374 - 378

3. Sadler, J. E.: Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu. Rev. Biochem. 1998; 67: 395 - 424
siehe: Von Willebrand-Faktor-Aktivität Von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease, Aktivität ZZ Inaktiv Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA) Von Willebrand-Faktor Multimere Von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease, Antigen

Probe

Material:

I. Citrat-Plasma, gefroren: 1 mL

Blut nach Entnahme abzentrifugieren, Plasma sofort einfrieren und tiefgefroren im Styroporbehälter auf Trockeneis versenden. Bitte informieren Sie rechtzeitig unseren Fahrdienst.

Referenzbereich/Interpretation

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Männer
0	...	50 - 150 Blutgruppe 0: 40 - 140 %	%

Alter ab	Alter bis	Referenzwerte	Einheit
Frauen
0	...	50 - 150 Blutgruppe 0: 40 - 140 %	%

Symptom/Krankheit

Diathese, hämorrhagischeBlutungenaPTT, verlängerteHämophilie AWillebrand-Jürgens-SyndromDisseminierte intravasale Gerinnung [DIG, DIC]

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

Rechnerwert	Einheit
-	1