Anmelden

Bitte starten Sie die Suche, indem Sie ein Akronym oder einen Langnamen aus der Liste auswählen.

Suche	Filter
Akronym	Sprache
Langname	Fachbereich

ZZ Inaktiv Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA)

zurück

Drucken

Achtung

Das Verfahren passt nicht zu Ihrer zuständigen Abteilung. Sind Sie sicher, dass Sie es bearbeiten wollen?

Email senden

ZZ Inaktiv Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA)

Informationen
EDV-Kürzel	KBK
Kategorie	Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen
Messmethode	Enzymimmunoassay
Ansatzzeit	1/Woche
Literaturquelle	1. Budde U.: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 - 26 2. Sadler, J. E.: Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu. Rev. Biochem. 1998; 67: 395 - 424
Bemerkung	Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere. Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behanldung der Grunderkrankung. Die Analyse der von Willebrand-Faktor Collagenbindungsaktivität (VWF: CB) beruht auf der Fähigkeit des von Willebrand-Faktors (VWF), an auf Mikrotiterplatten immobilisiertes Collagen zu binden. Der Test reagiert hochempfindlich auf von Willebrand-Faktor-Moleküle mit einem Verlust großer Multimere. Bei Parallelbestimmung des von Willebrand-Faktor-Antigens (VWF: AG) und der von Willebrand-Faktor Collagenbindungsaktivität (VWG: CB) erlaubt der Quotient VWF: CB / VWF: AG eine Aussage über die Funktionsfähigkeit des von-Willebrand-Faktors (laborabhängige Normwerte, z. B. 0,5 - 2,0). Ein zu niedriger Quotient spricht für ein dysfunktionelles Molekül; ein Befund, der mittels Multimer-Analyse weiter geklärt werden sollte. Meist liegt ein angeborener oder erworbener Verlust der großen Multimere, selten eine Mutation in einer der Kollagenbindungsregionen des VWF vor.

Probe
Material	I. Citrat-Blut: 5,0 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 48 Stunden

Referenzbereich / Interpretation

Krankheit
	Morbus MoschkowitzPurpura, thrombotisch-thrombozytopenische (TTP)Diathese, hämorrhagischeBlutungenWillebrand-Jürgens-Syndrom

Informationen

Fremdleistung

EDV-Kürzel:
KBK

Kategorie:
Gerinnungsdiagnostik, Hämorrhagische Diathesen

Messmethode:
Enzymimmunoassay

Ansatzzeit:
1/Woche

Bemerkung:
Der von-Willebrand-Erkrankung liegen angeborene oder erworbene, quantitative und/oder funktionelle Störungen des von-Willebrand-Faktors zugrunde. Sie zählt zu den häufigsten hämorrhagischen Diathesen. Typische Symptome sind Schleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Menorrhagien und verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Operationen; Muskelblutungen und Gelenkblutungen sind eine Rarität. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse der Konzentration und Funktionsfähigkeit des von-Willebrand Faktors sowie bei pathologischen Befunden der von-Willebrand-Faktor Multimere. Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behanldung der Grunderkrankung.

Die Analyse der von Willebrand-Faktor Collagenbindungsaktivität (VWF: CB) beruht auf der Fähigkeit des von Willebrand-Faktors (VWF), an auf Mikrotiterplatten immobilisiertes Collagen zu binden. Der Test reagiert hochempfindlich auf von Willebrand-Faktor-Moleküle mit einem Verlust großer Multimere. Bei Parallelbestimmung des von Willebrand-Faktor-Antigens (VWF: AG) und der von Willebrand-Faktor Collagenbindungsaktivität (VWG: CB) erlaubt der Quotient VWF: CB / VWF: AG eine Aussage über die Funktionsfähigkeit des von-Willebrand-Faktors (laborabhängige Normwerte, z. B. 0,5 - 2,0). Ein zu niedriger Quotient spricht für ein dysfunktionelles Molekül; ein Befund, der mittels Multimer-Analyse weiter geklärt werden sollte. Meist liegt ein angeborener oder erworbener Verlust der großen Multimere, selten eine Mutation in einer der Kollagenbindungsregionen des VWF vor.

Literaturquelle:
1. Budde U.: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 - 26

2. Sadler, J. E.: Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu. Rev. Biochem. 1998; 67: 395 - 424
siehe: Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag) Von Willebrand-Faktor-Aktivität Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin A) Von Willebrand-Faktor Multimere

Probe

Material:

I. Citrat-Blut: 5,0 mLStabilität der Primärprobe bei 20 - 25 °C: 48 Stunden

Referenzbereich/Interpretation

Symptom/Krankheit

Morbus MoschkowitzPurpura, thrombotisch-thrombozytopenische (TTP)Diathese, hämorrhagischeBlutungenWillebrand-Jürgens-Syndrom

Einheiten-Umrechner

Faktoren konventionell SI - SI konventionell -

konventionell

SI

konventionell

Rechnerwert	Einheit
-	1

Rechnerwert	Einheit
-	1